BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
指南推荐，任何置入假体材料的患者（瓣膜或移植物），需要侵入性操作时，都应该针对草绿色链球菌进行抗生素预防性治疗。[37]
对所有牙科操作包括涉及牙龈组织或根尖区或口腔黏膜贯穿；侵入性呼吸道的操作包括呼吸道黏膜切口或穿刺活检；感染皮肤/皮肤附件/肌肉骨骼结构组织操作，操作前30~60 min，应给予单剂药物预防。
头孢菌素类药物不能用于应用青霉素或氨苄青霉素后有过敏史、血管性水肿或荨麻疹患者。
本方法仅适用于不能开展改良David主动脉瓣再植术的心脏中心，因为其术后并发症的发生风险较高，如移植物感染、心内膜炎或卒中、瓣膜血栓形成和因终生口服华法林抗凝导致的出血。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
华法林 : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：起始剂量为 5-10 mg，口服，每日一次，根据 INR 调整（目标：2.5-3.5）
使用机械瓣膜患者需要终生服用华法林。
增加华法林出血风险的因素包括高强度抗凝治疗（INR＞4.0）、年龄超过65岁、INR波动较大、既往有胃肠道出血、高血压、脑血管疾病、严重的心脏病、贫血、恶性肿瘤、创伤、肾功能不全、联合用药和长时间华法林治疗。
指南推荐，任何置入假体材料的患者（瓣膜或移植物），需要侵入性操作时，都应该针对草绿色链球菌进行抗生素预防性治疗。[37]
对所有牙科操作包括涉及牙龈组织或根尖区或口腔黏膜贯穿；侵入性呼吸道的操作包括呼吸道黏膜切口或穿刺活检；感染皮肤/皮肤附件/肌肉骨骼结构组织操作，操作前30~60 min，应给予单剂药物预防。
头孢菌素类药物不能用于应用青霉素或氨苄青霉素后有过敏史、血管性水肿或荨麻疹患者。
这种手术方法被证明比David再植术效果差。
指南推荐，任何置入假体材料的患者（瓣膜或移植物），需要侵入性操作时，都应该针对草绿色链球菌进行抗生素预防性治疗。[37]
对所有牙科操作包括涉及牙龈组织或根尖区或口腔黏膜贯穿；侵入性呼吸道的操作包括呼吸道黏膜切口或穿刺活检；感染皮肤/皮肤附件/肌肉骨骼结构组织操作，操作前30~60 min，应给予单剂药物预防。
头孢菌素类药物不能用于应用青霉素或氨苄青霉素后有过敏史、血管性水肿或荨麻疹患者。
美托洛尔 : 成人：起始剂量 25 mg，口服（缓释型），每日一次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 200 mg
阿替洛尔 : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：25-100 mg，口服，每日一次
或
比索洛尔 : 成人：起始剂量 1.25 mg，口服，每日一次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 10 mg
β-受体阻滞剂已被证明能减缓主动脉的扩张，降低并发症的发生风险，如主动脉夹层和破裂。[30]
美托洛尔最为常用；然而，阿替洛尔或比索洛尔还可用作替代选择。
成年患者主动脉直径＜4.5cm，可能会延缓进一步的显著扩张长达数年。
儿童需要特别注意剂量的调整。 阿替洛尔通常是儿科患者的β受体阻滞剂的首选药物。
调整剂量至起效时，避免收缩压＜100mmHg，心率＜60次/分。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氯沙坦 : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：50-100 mg，口服，每日一次
或
厄贝沙坦 : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：75-300 mg，口服，每日一次
或
坎地沙坦 : 儿童：咨询专科医师以获得剂量指导；成人：4-32 mg，口服，每日一次
有一些早期的证据表明，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素 II 受体拮抗剂（例如，氯沙坦、厄贝沙坦、坎地沙坦）可以延缓马方综合征患者主动脉扩张的进展，但这些治疗方法需要进一步评估。[30] 初步临床试验表明，氯沙坦不管是单独使用还是与β受体阻滞剂联合使用，对延缓主动脉扩张进展都有积极的作用。[38][39][40] 虽然这些早期试验的结果具有前景，但是仍在开展随机对照试验对氯沙坦进行评估。一项大样本的试验已经在患有马方综合征的儿童和青少年人群中对氯沙坦与 β 受体阻滞剂阿替洛尔进行了比较。[41] 这项试验发现氯沙坦和阿替洛尔同样能有效延缓主动脉根部扩张超过3年。 接下来继续探讨阿替洛尔和氯沙坦的相对优势。[42][43][44][45] 一些医师建议将两者用作辅助药物。[46]
新出现的证据表明，患者对氯沙坦的反应取决于原纤维蛋白-1 (FBN1) 突变的类型。[47] 需要更多的大型试验来证明氯沙坦在治疗马方综合征方面的效果。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
维拉帕米 : 成人：40-80 mg，口服（速释型），每日 3 次
如果忌用或不耐受β受体阻滞剂或血管紧张素 II 受体拮抗剂，则可使用。
调整剂量至起效时，避免收缩压＜100mmHg，心率＜60次/分。
可以通过使用眼镜或隐形眼镜的凹球面进行矫正。 若出现散光，应予以纠正。
当眼镜或隐形眼镜是不能满足和/或不耐受时，可以进行手术治疗（晶状体摘除术和眼内人工晶状体植入术）。[53]
阿托品滴眼液 : 儿童：滴入患眼 1 至 2 滴 (0.5%)，每日两次；成人：滴入患眼 1 至 2 滴 (1%)，每日两次
晶状体半脱位或脱位可引起视觉症状，其严重程度取决于晶状体移位的程度。
如果是轻度半脱位，患者通过瞳孔晶状体部分视物。 眼镜或隐形眼镜的光学矫正可作为一线治疗。
如果半脱位足够大，患者会通过瞳孔晶状体部分视物。
如果可能的情况下，可以应用阿托品散瞳，并利用隐形眼镜做光学矫正。
在摘除晶状体之前或之后都可以试戴角膜接触镜，如果能耐受，则角膜接触镜可能足以矫正视力，而无需植入人工晶体。[50]
马方综合征患者的白内障手术相关并发症较一般人群多，因为晶状体悬韧带脆弱。因此后囊膜破裂伴玻璃体脱出、眼内晶状体脱入玻璃体的风险增加。术中使用囊袋张力环可减少这些并发症。
对乙酰氨基酚 : 儿童：10-15 mg/kg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量不超过 75 mg/kg；成人：500-1000 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量不超过 4000 mg
或
布洛芬 : 儿童：5-10 mg/kg，口服，需要时每 6-8 小时用药一次，每日最大剂量不超过 40 mg/kg；成人：400 mg，口服，需要时每 4-6 小时用药一次，每日最大剂量不超过 2400 mg
或
萘普生 : 成人：250-500 mg，口服，需要时每日 2 次，每日最大剂量不超过 1250 mg。
更多或
双氯芬酸钾 : 成人：50 mg，口服（速释型），需要时每日用药 3 次，每日最大剂量不超过 150 mg
或
吲哚美辛 : 成人：25-50 mg，口服（速释型），需要时每日用药 2-3 次，每日最大剂量不超过 200 mg
-- 和 --
奥美拉唑 : 儿童：咨询专科医生以指导剂量；成人：10-20 mg，口服，每日一次
脊椎前移或硬脊膜扩张可导致腰痛。 轻度关节炎疼痛可用药物治疗和物理治疗。 脊椎前移＜30°还需要支架治疗，而较大的前移则需要手术治疗。
弱效止痛药（例如，对乙酰氨基酚、布洛芬）和矫形鞋可用于扁平足的疼痛治疗，极少需要行足部手术。
非甾体类抗炎药（NSAIDs）可同时与华法林口服，如果长期规律口服，则调整华法林剂量以维持合适的INR。
在 NSAID 疗法中可添加奥美拉唑以预防 NSAID 诱发的溃疡；但是，这可能会延长华法林的消除并提高 INR。
极少需要。 可咨询骨科顾问指导治疗。 如果脊椎前移＞30°需要手术调整。 成人如果由于髋臼前凸导致关节炎可能需要髋关节置换。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台