BMJ Best Practice

流行病学

LCH 主要累及儿童。据报道,英国估计 LCH 年发病率为每百万 0-14 岁儿童中有 4.12 例。[8] 目前尚无美国国家流行病学数据。

丹麦LCH患病率约为每 50,000 名儿童 1 例,年发病率为每百万 15 岁以下儿童 2 - 5 例。[9] 不过,瑞典的一项研究显示LCH年发病率更高,达到每百万儿童 8.9 例,且观察到多系统和单系统疾病发病率均增高。[10] 由于 30% - 50% 的病例见于 15 岁以上的患者,因此,所有年龄组实际的年发病率接近每百万人 11 - 12 例。[11] 上述数字最可能低估实际情况,因为,许多有局部皮肤或骨骼疾病的患者或者未被确诊,或者未就诊。

15 岁以下患者确诊时的平均年龄是 30 个月,男性略高。[9] 其中大约 70% 的患者为单系统疾病,最常见的累及部位是骨骼。[12] 成人确诊时的平均年龄是 35 岁,10% >55 岁。 其中多数患者有多系统疾病,最常见的累及部位是皮肤和肺脏。[13]

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