BMJ Best Practice

预后

疾病部位、类型、数量、器官功能障碍程度以及治疗反应是主要预后因素。 治疗后6 周的疗效评估对预后的提示意义已经得到验证，如果6 周时治疗有效，则预后良好。[37]

危险器官（即，肝脏、脾脏、肺脏、骨髓）累及与预后不良相关。 如果患者在 12 周时对治疗无明显反应，则生存率仅为 25% - 40%。[37] 骨髓是多数重症患者的常见累及部位，见于 70% LCH 死亡患者。[47]

多系统受累和中枢神经系统神经退行性变的预后也较差，而单系统疾病患者自行缓解的几率较高，结局良好。

儿童

儿童多系统疾病中，5 年生存率大约是 80%。[35] 虽然之前认为确诊时年龄<2 岁是一个预后不良因素，但最近的数据显示，无危险器官受累的这组患者生存率为 100%，快速反应率超过 80%。[35]

成人

累及肺脏的成人，若不戒烟，会逐渐出现疾病进展；不过，戒烟后病变会逐渐消失。[114] 有广泛肺脏功能受损、接受肺移植的患者，移植后 10 年生存率是 54%。 20 % 的患者会出现疾病复发；但并不影响生存期。[115]

使用此内容应接受我们的免责声明。