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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
肝硬化	短期	低
通常发生于病程早期，多因慢性进行性肝损害引起。肝移植可能是唯一的治愈方法。[45] Cirrhosis
原发性硬化性胆管炎	短期	低
通常发生于病程早期，多因慢性进行性肝损害引起。肝移植可能是唯一的治愈方法。[45] Primary sclerosing cholangitis
听力受损	长期	低
见于 3% - 16% 的患者，由乳突骨病变引起。[118] 听力减退常为传导性，但内耳损伤会引起感觉神经性听力减退。[49] Assessment of hearing loss
瘢痕形成和皮肤色素沉着改变	长期	低
可能见于皮肤累及患者中。罕见进展为幼年性黄色肉芽肿。
恶性肿瘤	长期	低
治疗过程中或治疗后，均有发生实体瘤的报道，如神经细胞瘤和视网膜母细胞瘤、急性髓性白血病和急性淋巴母细胞性白血病。[119] 霍奇金和非霍奇金淋巴瘤最常于成人，只有少数病例是儿童。[120]
死亡	长期	低
可见于诊断长达 20 年后，或因终末期器官衰竭，或因治疗相关并发症，如继发性恶性肿瘤。
尿崩症	存在差异	中
见于 7% - 20% 的患者。[41] 可见于诊断前或诊断后，通常为永久性。危险因素包括：多系统疾病、累及颅面骨，特别是眼眶和颅底。[42][58] 确诊时给予强化化疗可以降低发生这种并发症的风险。有报道化疗药物克拉屈滨可以逆转尿崩症。[82] Diabetes insipidus
垂体功能减退（前叶）	存在差异	中
患者发生全垂体功能减退危险增高，特别是生长激素缺乏（20% 的患者）和甲状腺功能减退。[58] Hypopituitarism
身材矮小症	存在差异	中
和以下多种因素有关，包括生长激素缺乏、骨骼累及、长期皮质类固醇治疗以及慢性疾病本身等，均会影响最终身高。[58] 治疗取决于病因。 Assessment of short stature
矫形残疾	存在差异	中
见于 42% 的长期存活者中。[47] 可能由疾病本身（骨骼累及）或治疗所致。生长停止、病理性骨折和脊柱侧凸均有过报告。不太常见的表现包括：眼球突出、牙齿脱落和不对称性下颌生长。[47]
进行性肺脏疾病	存在差异	中
见于累及肺脏的患者，主要是青少年和成人，特别是吸烟者。[32] 在吸烟患者中，肺脏累及与肺癌之间具有明确相关性。[116] 戒烟可以阻止疾病进展。[114]
中枢神经系统 (CNS) 神经退行性综合征	存在差异	低
不超过 4% ，可能危及生命。[43] 表现为小脑共济失调、精神异常和学习障碍，可见于诊断后几年，初次就诊时即发生不太常见。据报道，高达 40% 的多系统疾病患者合并认知障碍。[117] 危险因素包括：尿崩症或 CNS-危险骨病变（即，眼眶、乳突或颞骨病变）。停止治疗后，所有患者均应每年进行一次脑磁共振成像，以发现早期 CNS 影像学恶化。

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原发性硬化性胆管炎

听力受损

瘢痕形成和皮肤色素沉着改变

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死亡

尿崩症

垂体功能减退（前叶）

身材矮小症

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中枢神经系统 (CNS) 神经退行性综合征

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