BMJ Best Practice

诊断步骤

仅须对 CRPS 进行临床诊断。若检查时符合所有诊断标准,通常可确诊。然而,症状和体征可能随着时间的变化而变化,甚至会在一天内变化,且有时受环境温度和压力的影响。通常情况下,不会同时出现所有症状或体征。

病史

通常患处具有激发性有害事件史,如骨折、扭伤或手术操作。疼痛通常立即或在数天或数周内开始,而且常表现为灼痛、刀刺痛、锐痛、刺痛或酸痛。CRPS 累及四肢;较之下肢,更频繁累及上肢。[10][11]躯干或面部 CRPS 非常罕见。疼痛并不局限于特定的皮节分布,可能连续蔓延累及整个肢体。疼痛不对称,并可能蔓延到同侧另一肢体或对侧对称肢体。最显著的是疼痛持续存在于损伤愈合期且与初始事件的严重性不成比例。它是自发和连续的,而且轻微刺激通常会使其恶化:如穿衣和运动。刺激诱发的疼痛,如痛觉异常(非伤害性刺激下可感知疼痛,如轻触或冷却)或痛觉过敏(伤害性刺激如针刺下感知不成比例的疼痛),几乎出现在所有患者临床过程中的某点上,而且在远端最为明显。患者可能诉称皮温不同、出汗变化或水肿。需按照现已采用 CRPS 布达佩斯诊断标准的国际疼痛研究学会 (IASP) 所列内容诊断这些症状。[1][34] 姿势异常、震颤和无力也是常见主诉。

体格检查

泌汗和血管舒缩异常可能明显,如患处和周围区域间的温度差或对比相对肢时的温度差。皮肤颜色可能改变。皮肤温暖但伴有红斑是早期最常见的表现;之后,患肢常出现蓝色且偏冷。受累区域皮肤上形成大疱少见,而且局部可能毛发缺失或过量。萎缩性皮肤和毛发脱落;右脚溃疡[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 萎缩性皮肤和毛发脱落;右脚溃疡未经反射性交感神经萎缩症学会授权,不得转载 [Citation ends]. 常见皮肤和指甲营养改变。Brawny 水肿,伴发红和增厚皮肤,大趾指甲生长增加且脚的顶部出现深溃疡病变[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Brawny 水肿,伴发红和增厚皮肤,大趾指甲生长增加且脚的顶部出现深溃疡病变未经反射性交感神经萎缩症学会授权,不得转载 [Citation ends].手臂和上身皮肤脱落[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 手臂和上身皮肤脱落未经反射性交感神经萎缩症学会授权,不得转载 [Citation ends].

往往可发现痛觉异常和痛觉过敏,感觉障碍(感觉减退)可出现在同一分布区域或在远端呈手套袜套样分布。

常见运动异常,尤其在严重情况下。许多患者保持患肢固定,可能发展为挛缩。可见肢体肌张力不全姿势、震颤和肌阵挛抽搐。反射通常亢进。

诊断标准由 2004 年布达佩斯国际共识会议提出

CRPS 被定义为与任何激发事件不相称的持续疼痛。患者至少具有以下 4 类中任 3 类的 各1 种症状。[34]

  • 感觉:感觉过敏和/或痛觉异常。

  • 血管舒缩:温度不对称和/或皮肤颜色变化和/或皮肤颜色不对称。

  • 泌汗/水肿:水肿和/或泌汗变化和/或泌汗不对称。

  • 运动/营养:关节活动度降低和/或运动功能障碍(无力、震颤、肌张力障碍)和/或营养变化(毛发、指甲、皮肤)。

评估时必须至少出现以下2 类或更多的1种体征。[34]

  • 感觉:痛觉过敏(对针刺)和/或痛觉异常(对轻触和/或躯体深压和/或关节运动)。

  • 血管舒缩:温度不对称和/或皮肤颜色变化和/或不对称。

  • 泌汗/水肿:水肿和/或泌汗变化和/或泌汗不对称。

  • 运动/营养:关节活动度降低和/或运动功能障碍(无力、震颤、肌张力障碍)和/或营养变化(毛发、指甲、皮肤)。

无其他诊断可解释这些体征和症状。[34]

国际疼痛研究学会 (IASP) 已将布达佩斯标准作为当前 CRPS 诊断标准。布达佩斯标准现取代 IASP 于 1994 年公布的诊断标准。布达佩斯标准看似比奥兰多标准更为严格。一项研究发现,在满足奥兰多标准的 975 例患者中,仅 71.5% 符合布达佩斯临床标准而 45.8% 符合布达佩斯研究标准,特别是因为布达佩斯标准中包括的运动症状和体征。[35]

检查

无确诊 CRPS 的特异性试验。主要通过临床诊断。可能有助于支持诊断或排除其他鉴别诊断的检查包括以下试验。

  • 肌电图 (EMG) 和神经传导检查可能有助于排除影响大髓神经纤维的全身性或局灶性周围神经病。神经传导检查仅测试混合周围神经中的大(快速传导)髓鞘 A α/β 纤维。并不测试 CRPS 中主要受影响的小 A δ 和 C 纤维。

  • 皮肤钻孔活检可能显示小轴突纤维中的缺陷,但这并非CRPS所特有的。

  • 患肢放射线照相术、骨闪烁扫描法或骨密度测定等骨研究可能显示废用性萎缩。[36]骨质疏松症在慢性病例中可能较为明显。骨扫描可检测早期变化,而且骨密度测定的测量将提高对治疗的反应。

  • 交感神经阻滞和区域性神经阻滞治疗试验尚有争议。若其成功,则患者可能有一定程度的交感神经介导的疼痛,但未能响应并不排除诊断,因可能为交感神经无关性疼痛。

临床上不常使用但有助于研究的其他试验包括:

  • 测量感觉阈值和温度差异的更正式方式 是定量感觉测定和温度记录

  • 激光多普勒血流仪:可评估皮肤血流量和血管收缩反射

  • 发汗轴突反射试验:可确定局部发汗反应。

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