BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗的主要目标是减少疼痛和增加肢体功能与活动性。若成功减少疼痛和增加活动性，则相关异常可随之改善。遗憾的是，诊断、流行病学、病理生理学和自然病史中的不确定性使得治疗分析混乱。支持其使用的治疗很多，但有力证据很少。在一些国家已批准许多药物（如三环类抗抑郁剂和抗惊厥药）用于非疼痛病症，但已发现，在某些神经性疼痛状态中也有效，如糖尿病多神经病和带状疱疹后神经痛。因此，将其视为对 CRPS有效。所有治疗完全根据经验。

CRPS：早期和晚期

不再使用分期 CRPS 概念，但提供给早期和已确诊的慢性 CRPS 的治疗和疗法可能不同。这两组之间无明确界限，但较之症状持续时间 6 个月以上的患者，不足 6 个月的患者可能被视为早期 CRPS。症状开始时，通常存在患者可准确描述的激发事件。晚期 CRPS 更可能表现出的体征有光滑、发亮的皮肤或骨质减少（发展需时间）的影像学证据。

物理治疗和康复治疗

治疗的最重要目的是减轻疼痛以便能够进行物理治疗和活动。这涉及多学科背景下的强化物理治疗和职业疗法。职业治疗师最初评估 CRPS 对日常生活活动，以及水肿程度、感觉障碍和关节活动度的影响。治疗的目标是减轻水肿、减少肌卫和提高日常活动中的功能。这可能涉及包扎、脱敏法及主动和被动运动练习。脱敏法多样，但可能包括含柔软织物分级不同程度的反复刺激，重复刺激逐渐过渡到更粗糙的物质。应力载荷鼓励主动运动，并应尽早鼓励。可根据个人能力对此予以调整，并可发展为包括承载小重物（上肢）和行走时增加患侧负重（下肢）。各类康复技术的有效性仍存在争议。一项系统性综述发现，一些常用 CRPS 物理治疗的建议并无支持的证据。[45]然而，其他综述比较积极，同时也承认有关物理治疗/康复技术的数据有限，而且个人反应多样。[46][47][48][49]

随后的功能性疗法集中于改善关节活动度以及日常生活活动所需的功能灵敏度。[50]所需的时间窗各异，而且最初时一周可能需要 3~5 次强化疗程。可能需重复交感神经阻滞以允许患者参与物理治疗计划。通常联合给予药物治疗和介入治疗。[51][52]

一个较新的疗法包括使用分级运动想象和镜像，以减少 CRPS 疼痛，这包括分期偏侧肢体识别、想象运动和 6 周的镜像运动。已证明该疗法在少数患者中能够减轻疼痛，增加患肢运动，所述患者大多累及上肢。[53][54] 虽然该疗法背后的机制未知，且方法论需改进，但所报告的阳性结果值得进一步检查。最近的镜像治疗研究综述表达了相异的观点。虽然一项综述发现大多数研究的方法论缺乏说服力，而且论据质量低，[55]但另一项综述更积极并使用特定的案例作为示例。[56]

皮质类固醇

可向任何早期 CRPS 患者（无禁忌症）提供短疗程皮质类固醇，目的是减轻患肢炎症。若对口服治疗无反应，则可静脉给予甲基泼尼松龙，为期最多 5 天，或静脉给予地塞米松，联合 10% 的甘露糖醇，为期 1 周。经证明，最多8~12 个月后，症状改善。[57]

药物止痛治疗

此外的镇痛治疗是必须，而且可尝试若干制剂。无特定要求，但可能有必要尝试多种制剂或联合使用以达到满意的镇痛效果和允许继续进行物理治疗。

  • 若干随机对照试验中已表明双磷酸盐有成功的希望。[58][59][60][61] 口服和静脉注射治疗均已尝试，但无表明特定方案优越性的证据。其用于早期 CRPS 而不是骨质减少中的镇痛目的，因其不能很快起效。应当指出的是，长期使用双磷酸盐可能很少增加骨折风险，[62]而且静脉内使用一直与颚坏死相关。[63]然而，一项试验得出结论，在急性 I 型 CRPS 患者中短期静脉注射奈立膦酸已具临床相关性而且可持续获益。[64]

  • 已表明抗惊厥药有助于神经性疼痛，而且后来用于治疗 CRPS 也取得一定的成功。加巴喷丁的测试和使用最广泛，而普瑞巴林可能具有更好的耐受性，但不是很有效。若加巴喷丁或普瑞巴林无效或不耐受，则可尝试其他抗惊厥药。其中包括托吡酯、拉莫三嗪或左乙拉西坦。可在早期或晚期 CRPS 试用这些。

  • 经发现，三环抗抑郁药物在许多神经性疼痛状态下有效。[58]阿米替林试验最广泛，但去甲替林和地昔帕明具有更少的不良反应，且因其更具选择性的去甲肾上腺素激活活性，可能更有效。这些有助于治疗早期或晚期 CRPS 中的疼痛。

  • 有关在神经性疼痛状态中（包括 CRPS）使用阿片类镇痛药仍具巨大争议。然而，关注点转移到使用曲马多、美沙酮、羟考酮和经皮芬太尼。[58][65] 其对于使用其他镇痛药难治的患者可能有用，但通常在 CRPS 早期不提供；相反，仅在已尝试其他药理学制剂后才使用。具有药物依赖风险。

  • 局部用麻醉剂（如单用利多卡因或合用丙胺卡因）可敷到患处。可将其与其他物治疗联用，而且在早期和晚期 CRPS 中均可使用。

  • 已在有限研究中测试了鼻内降钙素且结果多样，但已报道在一些病例中能够显著缓解疼痛。[58]作用机制不明且其使用具争议。欧洲药品管理局 (EMA) 建议，不应将降钙素再用于治疗骨质疏松症，因其发现，较之使用安慰剂的患者，长期使用降钙素进行治疗的较大比例患者会发展为各种类型的癌症。因药物在治疗骨质疏松症方面益处有限，但管理局已确定在这种症状治疗中的益处不超过增加的癌症风险。然而，对于其他适应症（如癌症高钙血症、Paget 病、突发制动下预防骨质流失，如在近期出现骨质疏松性骨折的患者），获益仍大于风险更；然而，其建议提供药物应在最低的可能有效剂量且时间尽可能短。[66]

经皮电刺激神经疗法

Melzack 和 Wall 的阈控制理论发布以及发现大纤维 (A β) 神经刺激传入可能抑制脊髓中的疼痛刺激通过各种机制传播后发展了经皮电刺激神经疗法 (TENS)。[67][68] 虽然正式证据不足，但临床经验表明，对一些 CRPS 患者产生有利影响。[69]TENS 治疗开始时，疼痛在几秒钟到几分钟内可能增加，但持续使用后，疼痛减轻的时间更长。[69]TENS 未必在每位患者中均有效，但提供了进一步的治疗方案且与药物疗法联用时安全。

介入性止痛治疗

其他治疗未能提供足够的缓解以允许物理治疗和功能康复时，通常保留介入疗法以便治疗慢性 CRPS。但使用局部麻醉的交感神经阻滞也可尝试作为早期 CRPS 治疗的辅助。已描述几大方法，且其使用取决于当地实践和患者个人偏好。

交感神经阻滞和交感神经切除术

  • 也许 CRPS 文献中的最大争议是有关局部麻药交感神经阻滞在上肢星状神经节或下肢腰交感神经节上的功效。几十年来，这一技术被视为诊断和治疗标准，但在 20 世纪 90 年代初，提出了有关功效、安慰剂疗效作用、缺乏足够的随机对照试验及其潜在风险的问题。还密切关注的是这一综合征中交感神经系统的确切作用以及阻滞适应症。[39][70][71][72][73]

  • Meta分析得出结论，支持局部麻醉交感神经阻滞作为一种具长期疗效的治疗方式使用的证据不足。[74][75][76]能够在部分患者（认为患有交感神经维持疼痛）中实现短期临床改善，在此期间内，可进行更主动的物理治疗。[40]然后，随后的一项研究发现，胸交感神经阻滞在短期内的益处很少，但在 12 个月后显著减少疼痛。[77]

  • 若诊断交感神经阻滞取得成功，则连续施用 3~6 个阻滞。若这些均获成功，则在一些机构中可能建议交感神经切除术。[78]然而，支持其功效的高质量证据非常少；该操作的风险显著，而且在 6~ 12 个月后疼痛可能复发。[76]

静脉内局部麻醉阻滞

  • 这使得能够将药物直接输送到患肢。就该操作的功效而言，仍存在争议，而且已尝试各种制剂，如胍乙啶、溴苄胺、可乐定、酚妥拉明或利血平。联合治疗可能比单药治疗更有效，但目前证据尚不足。[40]

躯体神经阻滞和硬膜外注射

  • 常用采用局部麻醉剂、可乐定和阿片类药物（单独使用或联用）的神经阻滞，作为单次剂量或持续输注，且取得了一定的成功。[40]阻滞可能包括臂丛神经阻滞或硬膜外输液。这些是供对药理学治疗无反应从而因疼痛无法继续进行物理治疗和功能康复的慢性 CRPS 患者的一大选择。持续输液的主要限制是留置管的高感染率。

植入式刺激器

  • 植入周围神经刺激器 (PNS) 和脊髓刺激器 (SCS) 在难治性 CRPS 患者中变得更常见。病理生理机制与 TENS 的类似。

  • 症状局限于一个周围神经分布时，则提示 PNS。证据 B

  • 具有并未局限于某一解剖区域但更为弥散的更多症状的患者可被视为 SCS。若利用临时电极的试验刺激导致疼痛显著降低且功能在几天内明显增加，则考虑永久性地放置电极。[80]分析结果已表明总体上为积极作用，但有力证据不足且感染、电极移位和设备失效并发症发生率很高（34%~64%）。[81][82][83][84][85][86][87] 对于利用药物和微创介入治疗未能得到缓解的患者，通常保留 SCS。一名专家建议，若在失效的 12~16 周内开始，则 SCS 最有效。[88]

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