BMJ Best Practice

治疗步骤

LSC 是一种顽固性疾病，让患者和医生均感到棘手。[1]治疗的主要目标是消除任何触发和加重疾病的环境因素、修复皮肤的屏障功能、识别和治疗在继发性 LSC 中可能诱发该疾病的任何基础性皮肤病或全身性疾病，并通过减轻皮肤炎症程度和控制夜间瘙痒打破 LSC 特有的瘙痒-搔抓循环。[2]

虽然 LSC 没有标准疗法，疾病治疗需要根据患者的具体情况调整，但治疗的主要方法包括外用皮质类固醇、润肤剂和生活方式改变；用于夜间瘙痒的镇静剂；以及根据需要添加止痒剂以控制瘙痒。

非系统性皮质类固醇

外用皮质类固醇

  • 这是所有成人和 12 岁以上儿童的首选初始疗法。[27][28][29]与长期使用弱效制剂相比，通常认为短期使用强效外用皮质类固醇更有效且安全性相同。[2]

  • 使用强效外用皮质类固醇（例如醋酸氟轻松或氯倍他索）时，任何一个部位的连续使用时间最长不应当超过 2 周，而且应避免用于面部和间擦部位，以避免副作用。这些副作用包括萎缩、条纹、色素减退、皮质类固醇诱导的毛囊炎和酒渣鼻（面部位置）以及皮质类固醇诱导的皮肤真菌感染（难辨认癣）。[2]

  • 可使用任何 I 类或 II 类（强效）外用皮质类固醇，其中 I 类对较厚的 LSC 病损更有效。

  • 乳膏和软膏适合用于身体，而溶液或凝胶应当用于毛发区域，例如头皮。在糜烂皮肤上，软膏可避免霜剂、溶液或凝胶导致的刺痛和灼热。

  • 为了尽量减少外用皮质类固醇相关的不良反应风险，特别是萎缩和条纹，随着病情改善，应当降低涂抹频率或效力。当需要长期使用外用皮质类固醇时，如存在基础性慢性皮肤病，可将皮质类固醇激发剂（例如外用钙神经素抑制剂）用于成人和儿童。[30][31][32]

  • 因强效外用皮质类固醇相关不良反应发生率较高，故 12 岁以下儿童应使用弱至中效外用皮质类固醇，例如氢化可的松或曲安奈德。[2]

病灶内皮质类固醇

  • 如果强效外用皮质类固醇无效，可在病灶内使用曲安奈德。

  • [33]病灶内皮质类固醇（若每周给药 1 次，持续 6-8 周）可有效治疗成人和 12 岁以上儿童的 LSC。[34]

  • 如果病灶内皮质类固醇治疗技术使用不当，可能会导致不良反应。若注射过浅、过于频繁或长时间的使用，病灶内注射皮质类固醇可能会导致表皮和真皮萎缩以及色素脱失。若注射过深，可能会引起脂肪萎缩。若注射用于感染性病灶，则病灶内注射皮质类固醇可能会导致脓肿形成，若在肌腱上进行注射，则这些结构可能会变得无力或破裂。[35][14]长时间使用也可能导致肾上腺抑制。

  • 使用最低有效浓度的病灶内皮质类固醇，确保给药频率不高于每 6 周一次，可降低不良反应的风险。

封包

单独的封包可用于成人和儿童，是抵抗搔抓的有效物理屏障。外用皮质类固醇的上覆封包适用于增厚的 LSC 病损，当单独的外用皮质类固醇效果不佳时，封包可增加其效力。[36]可使用外用皮质类固醇浸渍胶带（例如氟氢缩松胶带），研究证明其对 LSC 有效。[37]使用塑料薄膜或水状胶体敷料（例如 Tegaderm 或 DuoDerm）封包，可用在外用皮质类固醇之上，但这会导致外用皮质类固醇相关不良反应增加。[38]因此，该技术应限于每天几小时，一次最多 1-2 周。在累及小腿的顽固性疾病中，可一次使用 1 周的 Unna 靴（锌浸渍纱布卷敷料），防止搔抓。[35]

去除恶化因素，修复和维护表皮屏障

应消除所有患者的环境触发和恶化因素，例如干燥或过于潮湿的皮肤、紧身或粗糙衣服的长期摩擦以及刺激性护肤品。在生殖器慢性单纯性苔藓（尤其是外阴疾病）患者中，丝织品内衣比棉织品内衣的刺激性弱，可能使疾病改善。[39]

所有患者均应经常使用温和、非芳香型润肤霜或软膏滋润皮肤，恢复和维持表皮的屏障功能。应用润肤剂的最有效时间是沐浴后当皮肤仍湿润时。润肤剂应每天至少使用两次或更多次（如果患者可以）。[2]

任何基础性皮肤病、全身性疾病或精神障碍的治疗

对于存在继发性 LSC 的所有患者，应识别和治疗任何基础性皮肤病，包括特应性皮炎、变应性接触性皮炎、淤滞性皮炎、浅表性真菌（癣和念珠菌病）和皮肤真菌感染、硬化性苔藓、病毒性疣、疥疮、虱子、节肢动物叮咬和皮肤肿瘤，[1][2]或引起瘙痒的全身性疾病，例如肾功能衰竭、阻塞性胆道疾病（原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎）、霍奇金淋巴瘤、甲状腺功能亢进症或甲状腺功能减退症以及真性红细胞增多症，以防止急性发作消退后瘙痒-搔抓循环重新建立。[2]

特应性皮炎复发是儿童继发性 LSC 的一个常见原因。

应利用精神药理学和心理疗法治疗基础性抑郁、焦虑障碍、强迫性障碍以及伴有难治性日间瘙痒的显著瘙痒-搔抓循环。

应按照精神病学专科医生的建议，使用三环抗抑郁剂氯米帕明或适当的选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI；氟西汀、帕罗西汀、舍曲林）。[2][40][41][42]

研究还发现认知行为疗法可有效治疗 LSC。[43][44][45]

镇静剂

LSC 与仅在较浅睡眠阶段出现的明显夜间瘙痒有关。[18]镇静剂可增加深睡眠与浅睡眠的比值，因此是夜间瘙痒的首选疗法。[2]因常规镇静剂（例如苯二氮䓬类药物）可能存在习惯化风险，老一代镇静抗组胺药（例如羟嗪，成人和儿童均可使用）和三环抗抑郁剂（例如多塞平，仅用于成人）为首选药物。[2]多塞平具有半衰期长的优势，因此对夜间因瘙痒而惊醒的患者更有用，因其可以帮助患者保持整夜睡眠。[46]

这些药物应在睡前 2 小时服用，以降低清晨出现镇静、口干和视力模糊等“宿醉”症状的风险。[2]高龄患者应考虑低剂量，因其更可能出现 CNS 抑郁性不良反应，包括意识错乱。

外用钙神经素抑制剂

当需要长期使用外用皮质类固醇时，如存在基础性慢性皮肤病，外用钙神经素抑制剂可作为皮质类固醇激发剂用于成人和儿童，以降低外用皮质类固醇相关不良反应的风险，特别是萎缩和条纹。[30][31][32]外用钙神经素抑制剂与脉冲式外用皮质类固醇联合使用。用药方案包括在周一至周五使用外用钙神经素抑制剂，在周末使用外用皮质类固醇。

这些药物也可用于成人和儿童的面部、间擦部位和生殖器病损，因为在这些部位应尽可能避免使用外用皮质类固醇。[32]

外用钙神经素抑制剂的不良反应包括一过性皮肤灼痛，这会限制其在一些患者中的使用，并且涂抹部位局部皮肤感染的风险增加。虽然在使用外用钙神经素抑制剂的患者中报告过恶性肿瘤病例，但无临床证据表明使用这些药物治疗会增加恶性肿瘤的风险。[47]

外用止痒剂

尽管使用外用皮质类固醇，但仍发生严重瘙痒时，可将外用辣椒碱（成人和 2 岁以上的儿童均可）或外用多塞平（仅用于成人）加入到 LSC 治疗方案中，以缓解瘙痒。[48][49]涂抹辣椒碱后的灼烧和刺痛不良反应可限制其在一些患者中的使用，而多塞平可引起变应性接触性皮炎，尤其是用于发炎的皮肤上时。[50]

冷冻手术

对于成人和 12 岁以上儿童中小的局限性 LSC 病损，冷冻手术是强效皮质类固醇的有效辅助疗法。[51]通常利用液氮，通过使用棉头涂药器或手持式喷雾剂递送装置进行此手术。

并发症包括水疱形成、出血、感染、过多肉芽组织形成、色素沉着异常和感觉改变。避免在神经束上 30 秒以上的冷冻循环和深度冷冻可减少许多并发症。因色素沉着异常很常见于使用冷冻手术的深色皮肤人群，故在这些患者中需考虑其他治疗形式。

光疗

在成人和 12 岁以上儿童中，使用 UV-A 和补骨脂素 (PUVA) 或 UV-B（窄或宽频）进行紫外线 (UV) 光疗，可用于强效外用皮质类固醇和病灶内注射皮质类固醇治疗无效的 LSC 病损，或作为弥漫性疾病中强效外用皮质类固醇的辅助疗法。[1][40]

PUVA 可能比宽频 UV-B 更有效，但窄频 UV-B (NBUVB) 的有效性与 PUVA 相同，但安全性较高，不良反应发生率较低，并且术后患者无需佩戴 UV-A 护目镜，因其不涉及光敏剂（例如补骨脂素）的摄取。因此，NBUVB 是光疗的首选形式。

PUVA 和 UV-B 由皮肤科医生每周分别进行 2 次和 3 次。

紫外线光疗的不良反应包括晒伤风险、白内障（使用 PUVA 时）以及皮肤癌风险增加，尤其是长期接受 PUVA 治疗时。如果预期存在任何阳光曝晒，则在摄入补骨脂素增敏剂后 24 小时内，佩戴 UV-A 护目镜可避免 PUVA 疗法相关的白内障风险。[52]

系统性皮质类固醇

外用皮质类固醇治疗及其他疗法治疗数周无效的 LSC 病损，可通过短疗程口服皮质类固醇（成人和儿童均可使用）或皮质类固醇一次性肌内注射（仅用于成人）治疗。[2]因肌肉注射是一种有创操作，所以口服是给予系统性皮质类固醇的首选途径。口服和肌注皮质类固醇不应同时使用。

系统性皮质类固醇剂量递减后，可能会出现病情反弹，还可能发生与系统性皮质类固醇短期使用相关的其他不良反应。通过仅在早晨服药和尽可能短时间地使用尽可能低的剂量可最大限度地降低这些不良反应。

不得长期使用系统性皮质类固醇治疗 LSC，因此在疾病治疗过程中不会出现与其使用相关的许多长期不良反应。

手术切除

尽管进行了其他所有治疗，但若 LSC 疑似部位依然存在，则成人和 12 岁以上儿童中可能需要手术切除小的局限性病损，作为末线治疗。[53]虽然并未禁止用于 12-18 岁儿童，但手术可能并不适合这一治疗年龄组中的所有儿童。

使用此内容应接受我们的免责声明。