BMJ Best Practice

治疗步骤

有症状低钙血症是一种急症，需要住院治疗。对于低血钙性癫痫发作和/或心血管不稳定患者，需要给予重症监护，并静脉输注钙。

骨化三醇可能对存在维生素 D 缺乏的低钙血症患者有帮助，直到钙水平恢复正常。还建议将其用于 I 型维生素 D 缺乏性佝偻病、II 型维生素 D 抵抗性佝偻病以及家族性或 X 连锁低血磷性佝偻病。[4][21]

钙缺乏性佝偻病（有时被称为低血钙性佝偻病）

1. 维生素 D 缺乏

  • 营养性佝偻病婴儿和儿童的主要治疗是纠正维生素 D 缺乏，并确保充足的钙摄入。[1]

  • 患者对钙补充和口服维生素 D2（麦骨化醇 [ergocalciferol]）或维生素 D3（胆骨化醇）的反应良好。维生素 D2 是美国食品药品监督管理局（FDA）批准的维生素 D 缺乏症治疗方法，尽管最近的研究表明维生素 D3 更为有效。维生素 D3 的价格显著低于维生素 D2。应评估对治疗无反应的患者是否为维生素 D 抵抗性佝偻病。

  • 另一种治疗方案是单次口服大剂量维生素 D2（冲击治疗）。

  • 还有一种治疗方案是单次肌内注射大剂量维生素 D2。

  • 对正在治疗维生素 D 缺乏的儿童定期检测血清钙、磷、碱性磷酸酶及尿液钙-肌酐比值。X 线检查可用来记录佝偻病病变的康复情况。[4][21]

2. 钙缺乏

  • 根据每日推荐量给予口服钙和维生素 D2 来治疗钙缺乏性佝偻病。[21]

3. 假性维生素 D 缺乏性佝偻病

  • 骨化三醇的生理剂量一般能促进骨病完全痊愈，并使生化指标恢复正常。继续以该剂量进行治疗，直到骨骼痊愈。

  • 治疗目标是将血清钙、磷和碱性磷酸酶的水平维持在正常范围内。[21]

4. 维生素 D 抵抗

  • 重度维生素 D 抵抗性佝偻病出现在出生几周的新生儿，伴症状性低钙血症，需要静脉补钙。

  • 每例患者会接受 6 个月钙和维生素 D2 或骨化三醇试验性补充治疗。如果治疗后异常症状并未恢复正常，通过给予大剂量口服钙或长期经中央静脉进行钙剂静脉输注（腔静脉输注）可能实现临床缓解。

  • 最初至少对正在接受治疗的患者每周评估一次。

  • 测量血清钙、磷、碱性磷酸酶、肌酐、1,25-二羟基维生素 D、甲状旁腺素及尿液钙-肌酐比值。[21]

低血磷性佝偻病

治疗根据病因而变化：[20]

1. 低血磷性佝偻病（X 连锁、常染色体显性、常染色体隐性、McCune-Albright 综合征）

  • 低血磷性佝偻病的治疗较复杂，而且会有严重的潜在不良反应。患者应由经验丰富的执业医师进行管理。

  • 口服磷酸盐可用来补偿肾磷酸盐损失和治愈佝偻病。治疗的目标并不是使血清磷酸盐正常化，而是要治愈佝偻病。

  • 高剂量口服磷酸盐可抑制胃肠道钙吸收，从而导致甲状旁腺激素增加、磷酸盐丢失加重。

  • 骨化三醇可用来缓解钙吸收减少。剂量不足导致甲状旁腺功能亢进。剂量过量可导致高钙尿症、肾钙质沉着症，长期会引起肾功能衰竭。如果可用，阿法骨化醇（1a-羟基维生素 D）可用来代替骨化三醇。

  • 治疗监测需频繁检测血清钙、磷、甲状旁腺素、碱性磷酸酶及尿液钙-肌酐比值。

  • 需要进行肾脏超声检查，以筛查是否患有肾钙质沉着症。

  • X 线检查被用来监测佝偻病。

2. 伴高钙尿症的遗传性低血磷性佝偻病

  • 单独使用大剂量口服磷酸盐进行治疗。

3. 肿瘤诱发性骨软化症

  • 主要治疗是切除相关肿瘤。但是，不完整切除、复发或肿瘤转移会妨碍这种确定性治疗。对于这些病例，单独使用骨化三醇或联合磷酸盐可完全治愈或显著改善伴发的骨病以及生化和组织学异常。这是因为肿瘤性骨软化症患者具有与 X 连锁低血磷性佝偻病患者类似的临床、生化及放射影像学特征，因此可用类似疗法进行治疗。

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