BMJ Best Practice

治疗步骤

乳糜泻唯一可接受的治疗方法是严格坚持终身无麸质饮食。

饮食建议

在通过小肠组织学检测做出明确诊断后，才可以开始规定饮食。确诊后，患者应转诊至受过乳糜泻和无麸质饮食特别培训的营养师。膳食咨询非常重要，因为无麸质饮食会导致纤维摄入量更低，维生素和微量营养素缺乏，以及热量、简单碳水化合物和饱和脂肪摄入较高。[64] 乳糜泻患者有超重/肥胖的风险。[65]

经证实，乳糜泻患者的生活质量随着坚持无麸质饮食而改善。[66] 然而，坚持无麸质饮食是很困难的，大多数患者会偏离正确饮食。[67] 应强调饮食的重要性，并由家庭成员以及乳糜泻倡议团体的成员对社会支持给予评估和鼓励。

补充

确诊后，患者应进行常见的营养元素缺乏症检测，包括铁和维生素 D。应建议所有乳糜泻患者服用钙和维生素 D 补充剂。只有缺铁的患者才需要补铁。在坚持无麸质饮食约 1 年后，应进行骨矿物质密度检测，以评估是否存在骨质减少或骨质疏松症。

治疗无效

对无麸质饮食治疗无效的患者，最常见的问题是持续暴露于麸质。评估的第一步是重复进行免疫球蛋白 A-组织型谷氨酰胺转移酶滴度检测，并将患者转诊至具有乳糜泻专业知识的营养师。如果没有持续摄入麸质的证据，则推荐将患者转诊至对评估无反应乳糜泻有经验的胃肠病学专科医师处。尽管接触麸质是乳糜泻治疗无效的最常见原因，但许多其他疾病也可解释症状，例如肠易激综合征、其他食物不耐受、显微镜下结肠炎或小肠细菌过度生长。[68][69]

难治性乳糜泻是指尽管严格戒除麸质，但是绒毛仍然持续萎缩，并且没有证据表明有其他异常（包括有明显临床症状的淋巴瘤）。这种情况出现在不到 1% 的乳糜泻患者中，且该范围被认为是基于 T 细胞的克隆性和所丢失的正常上皮内细胞标志物的数量来确定的。[70] 与难治性乳糜泻相关的常见病包括溃疡性空肠炎和与肠病相关的 T 细胞淋巴瘤。患者的预后普遍较差。患者应在对乳糜泻经验丰富的中心接受治疗。

乳糜泻危象

乳糜泻危象较罕见，且伴有低血容量、重度水样腹泻、酸中毒、低钙血症和低白蛋白血症。患者通常十分消瘦，并因长期未治愈的乳糜泻而导致营养缺乏。除了补液和纠正电解质异常，此类为数较少的患者可能会受益于短程全身性糖皮质激素治疗，直到无麸质饮食开始生效。

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