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无麸质饮食是唯一被接受的乳糜泻治疗方法。坚持无麸质饮食比较困难,而且饮食的变化可能会导致膳食纤维和其他营养素的缺乏,所以应向营养师进行咨询。[67] 饮食咨询非常重要,因为无麸质饮食可能导致摄入更多的热量、简单碳水化合物和饱和脂肪。[64]乳糜泻患者有超重/肥胖的风险。[65]
虽然燕麦对乳糜泻患者的安全性一直存在争议,但有大量证据表明,未受小麦或大麦污染的燕麦对绝大多数乳糜泻患者是安全的。[71][72][73] 在日常饮食中,应避免食用燕麦,直到患者临床症状缓解后,才可将无小麦成分的燕麦食品逐渐添加到饮食中。
一些药物正在研究中,但这些治疗似乎不太可能取代无麸质饮食。但是,这些药物的使用可以允许患者接触低水平的麸质饮食:例如,在食品添加剂中。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
或
确诊后,患者应进行常见的营养元素缺乏症检测,包括铁和维生素 D。
所有乳糜泻患者应补充钙和维生素 D。只有缺铁的患者才需要补铁。
在坚持无麸质饮食约 1 年后,应进行骨矿物质密度检测,以评估是否存在骨质减少或骨质疏松症。
剂量应根据个体的年龄和营养元素缺乏症的表现或骨密度减少的程度而定。
对无麸质饮食治疗无效的患者,最常见的问题是持续暴露于麸质。评估的第一步是重新进行免疫球蛋白 A-组织型谷氨酰胺转移酶滴度检测,并将患者转诊至具有乳糜泻专业知识的营养师。如果没有持续摄入麸质的证据,则推荐将患者转诊至对评估无反应乳糜泻有经验的胃肠病学专科医师。
患者的预后可能较差。患者应在对乳糜泻经验丰富的中心接受治疗。
乳糜泻危象较罕见,且伴有低血容量、重度水样腹泻、酸中毒、低钙血症和低白蛋白血症。患者通常十分消瘦,并因长期未治愈的乳糜泻而导致营养缺乏。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
布地奈德 : 9 mg,口服(肠溶制剂),每日一次
或
泼尼松龙 : 起始剂量 40~60 mg,口服,每日一次,然后逐渐减量
甲泼尼龙琥珀酸钠 : 请向专科医生咨询,以获取关于使用剂量的指导。
除了补液和纠正电解质异常,乳糜泻危象患者可能会受益于短程的糖皮质激素治疗,直到无麸质饮食开始生效。
如果患者能够口服药物,可在初期使用布地奈德。如果该药无效,可开始使用泼尼松龙或等效的全身性皮质类固醇,并应在患者无需静脉补液就能够维持血容量和保持正常营养状态后,逐渐减少剂量。
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