治疗流程
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回肠贮袋肛管吻合术 (ileal pouch-anal anastomosis, IPAA) 可能不适用于既往接受盆腔手术的患者以及肠系膜较短的患者。育龄期女性在生育前也可选择回直肠吻合术，在生育后可转为 IPAA。如果无法行 IPAA 或者需要延迟行 IPAA，则可进行回直肠吻合术、可控性回肠造口术 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 家族性腺瘤性息肉病患者行{0}Brooke{1}回肠造口术后的息肉复发风险。由{0}Lisa A. Boardman, MD{1}收集整理，版权所有 [Citation ends]. 或 Brooke 回肠造口术。与接受 IPAA 的患者相比，接受回直肠吻合术患者的排便次数和夜间排便次数更少，并且排便失禁的情况也更少见。
然而，残余直肠仍可能出现息肉复发，因此需密切内镜随访。 一项研究表明，FAP患者行回直肠吻合术后，有13%的患者在10年内出现直肠癌变。[52]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
或
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
和
他莫昔芬 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
第二选择
多柔比星 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
或
放射治疗 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
或
伊马替尼 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
第三选择
手术
硬纤维瘤患者可选择舒林酸（{0}COX-2{1}抑制剂）治疗联合抗刺雌激素剂（如他莫昔芬）治疗。 此外还可考虑化疗或放疗。 若上述治疗无效，手术治疗往往是最后的治疗手段。
治疗指征为患者出现肠梗阻症状或肿瘤压迫性疼痛。
少数硬纤维瘤患者为了抑制十二指肠和结肠息肉生长，已经开始口服{0}COX{1}抑制剂，对这部分患者无需再额外增加另一种{2}COX{3}抑制剂治疗。
即使对于不存在KIT酪氨酸激酶基因突变的硬纤维瘤患者，伊马替尼单克隆抗体治疗也部分有效，并且可以抑制肿瘤生长。[53]
手术治疗可以刺激{0}FAP{1}患者腹腔内硬纤维瘤的生长。 对并发硬纤维瘤的{0}FAP{1}患者，应转诊至硬纤维瘤的专科医疗中心进一步治疗。
定期消化内镜筛查是{0}FAP{1}患者的主要疾病监测手段，然而并没有证据表明这种筛查可以降低十二指肠癌变率及死亡率。 应依据患者息肉数量制定内镜监测方案。
对于符合{0}Spigelman{1}标准{2}1{3}级和{4}2{5}级病变的十二指肠息肉，应选择内镜下息肉切除治疗，继而每{6}3{7}年复查胃十二指肠侧视镜对十二指肠息肉进行严密监测。 如果发现息肉直径大于{0}9mm{1}且病理提示为绒毛状腺瘤伴高级别不典型增生，则内镜筛查的时间间隔应适当缩短。 对于符合Spigelman标准3级或4级病变的息肉，应选择壶腹切除术、十二指肠切除术、保胰的十二指肠切除术或保留幽门的Whipple手术等手术治疗。[28][40][41][42][43][44]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
舒林酸（{0}COX-2{1}抑制剂）是抑制息肉生长的辅助性药物治疗手段。
第一选择
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
舒林酸（{0}COX-2{1}抑制剂）可以用于拒绝行手术治疗的{2}FAP{3}患者（如青少年患者等）。{4}然而对于暴发型重型{5}FAP{6}，即使是儿童或青少年患者也需要尽快行手术治疗。
两项{0}RCT{1}研究结果显示，舒林酸等{2}COX{3}抑制剂可以抑制{4}FAP{5}患者结直肠息肉的生长。
一项{0}RCT{1}研究发现，尽管舒林酸可以抑制{2}FAP{3}患者的息肉生长，然而并没有证据表明{4}FAP{5}患者可以因此受益。
有研究表明尽管{0}COX{1}抑制剂可以抑制息肉生长，但由于有促进癌变的风险，因此目前并不常规用于{2}FAP{3}患者。
此外，还有研究表明{0}COX{1}抑制剂可能会提高心血管事件风险， 且COX抑制剂的临床效果因人而异。[42][54][55][56][57]
衰减型{0}FAP{1}患者是否选择手术治疗，是依据患者年龄、既往手术史、息肉部位以及患者的选择决定的。 仅对于未发现直肠息肉的患者可以选择行回直肠吻合术。 由于{0}IPAA{1}手术可能会增加不孕症风险，因此应对拟行{2}IPAA{3}手术的女性患者进行辅导和咨询。[30]
至少每隔{0}12{1}个月应进行直肠镜或肠袋内镜筛查。
未行回肠袋-肛管吻合术或回肠直肠吻合术的衰减型FAP患者应每12个月复查结肠镜并尽可能切除所见息肉。[58]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
或
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
和
他莫昔芬 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
第二选择
多柔比星 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
或
放射治疗 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
或
伊马替尼 : 剂量指南参见本地的顾问协议。
第三选择
手术
硬纤维瘤患者可选择舒林酸（{0}COX-2{1}抑制剂）治疗联合抗刺雌激素剂（如他莫昔芬）治疗。 此外还可考虑化疗或放疗。 若上述治疗无效，手术治疗往往是最后的治疗手段。
治疗指征为患者出现肠梗阻症状或肿瘤压迫性疼痛。
少数硬纤维瘤患者为了抑制十二指肠和结肠息肉生长，已经开始口服{0}COX{1}抑制剂，对这部分患者无需再额外增加另一种{2}COX{3}抑制剂治疗。
即使对于不存在KIT酪氨酸激酶基因突变的硬纤维瘤患者，伊马替尼单克隆抗体治疗也部分有效，并且可以抑制肿瘤生长。[53]
手术治疗可以刺激{0}FAP{1}患者腹腔内硬纤维瘤的生长。 衰减型{0}FAP{1}患者如果合并硬纤维瘤，应被转诊至专科医疗中心进一步治疗。
FAP{0}患者定期进行消化内镜筛查是标准的监测方案，然而没有证据表明内镜筛查可以降低十二指肠癌变发生率或致死率。 应依据患者息肉数量制定内镜监测方案。
对于符合{0}Spigelman{1}标准{2}1{3}级和{4}2{5}级病变的十二指肠息肉，应选择内镜下息肉切除治疗，继而每{6}3{7}年复查胃十二指肠侧视镜对十二指肠息肉进行严密监测。 如果发现息肉直径大于{0}9mm{1}且病理提示为绒毛状腺瘤伴高级别不典型增生，则内镜筛查的时间间隔应适当缩短。 对于符合Spigelman标准3级或4级病变的息肉，应选择壶腹切除术、十二指肠切除术、保胰的十二指肠切除术或保留幽门的Whipple手术等手术治疗。[28][40][41][42][43][44]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
舒林酸 : 口服150mg，每日2次
舒林酸（{0}COX-2{1}抑制剂）是抑制息肉生长的辅助性药物治疗手段。
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