BMJ Best Practice

治疗步骤

所有术前 TOF 患者应接受主治医生和儿科心内科医生的随访。 必须关注这些患者的体重升高情况。 应注意观察紫绀的进展。 应告知家长，如果他们注意到高度发绀发作的迹象，应通知医生，因为该病需要紧急外科手术干预。

高度发绀 (tet) 发作的管理

婴幼儿TOF 和高度发绀发作是一种医疗紧急情况，因为长期高度发绀发作会导致脑缺血和死亡。[16]

高度发绀发作的管理包括安抚孩子，以及采取措施使流出右心室的血液更多的流向肺动脉，而不是主动脉。 通常，婴儿最好待在母亲的怀抱中。 最初，应将婴儿置于膝胸卧位，因为这样可增加心脏的静脉回流（前负荷）和体循环后负荷。

应给予氧气，但护理不应增加对婴儿的刺激。 若婴儿仍有重度紫绀，则可导致酸中毒。

如果这些措施无效，可采取的药物疗法包括：

  • 辅助支持性治疗措施，比如减少血容量、治疗酸中毒或吗啡。

  • β受体阻滞剂能放松收缩的漏斗部，为右心室充盈提供更多时间，从而增加肺血流。

  • 去氧肾上腺素是最终药物选择，能增加全身静脉阻力并迫使更多血液流到肺部。

肺血流量严重不足导致严重紫绀的新生儿，可用前列腺素（例如前列地尔）保持动脉导管通畅。 在等待手术干预期间，这能为肺血流提供另一个来源。 如果需要使用前列腺素保持导管通畅，患儿在新生儿期将需要手术干预。

如果所有药物疗法均无效，且婴儿仍然重度紫绀，应紧急行 B-T 分流术（用小型 GORE-TEX 管连接体循环和肺动脉，以增加肺血流量）或体外膜肺氧合。[22]

过去，在门诊中，曾对发绀患儿使用普萘洛尔治疗以推迟手术。对于有单次发绀发作的婴儿，应考虑进行紧急手术修复，[23] 但是在安排手术前，可使用普萘洛尔。

手术治疗

TOF 的确定性治疗是完全手术修复。 在过去 10-15 年中，TOF（紫绀型和非紫绀型）新生儿接受修复术逐渐成为一种趋势，但主要由其肺解剖决定。[23]

在未发作的非紫绀型患者中，常在出生后第一年进行修复，发病率和死亡率都极低。[24][25]

TOF 合并重度肺动脉瓣狭窄的患者可在某个机构进行新生儿完全修复，或者在新生儿期、完全修复前进行 B-T 分流术。[22][25]

已有新生儿期完全修复效果良好的报道，[26] 一项队列研究中，在新生儿期接受全面修复的 TOF 患者的 5 年生存率为 93%。[23]

对于在儿童期接受修复的患者，应告知其未来可能需要接受手术或经导管干预治疗。具体而言，如果缓解肺梗阻需要使用跨环补片 (transannular patch)，则术后可能出现大量肺动脉反流。人们越来越多地意识到，在这种情况下应对患者进行监测，观察其是否出现继发于长期肺动脉反流的右心室进行性扩张，以及是否需要进行肺动脉瓣置换。通常使用 MRI 对肺动脉反流和右心室大小进行量化。一个研究组发现，在右心室舒张容积达到 160 mL/m² 之前进行瓣膜置换术，能使右心室容积恢复正常。[27] 另一个研究组发现，对于右心室容积＞170 mL/m² 的患者，在瓣膜置换术后，右心室容积未恢复正常。[28] 虽然没有公认的更换肺动脉瓣的确切时间标准，但一篇综述建议使用以下标准：[29]

  • 修复后的 TOF 或与中度或重度肺动脉反流类似的生理现象（心血管磁共振成像测量的反流分数≥ 25％），并符合以下 2 或多个标准：

    • 右心室舒张末期容积指数≥160 mL/m²（Z 值＞5）

    • 右心室收缩末期容积指数≥70 mL/m²

    • 左心室舒张末期容积指数≤65 mL/m²

    • 右心室射血分数 ≤ 45%

    • 右心室流出道动脉瘤

    • 临床标准：运动耐力下降、心脏衰竭的症状和体征、心脏药物治疗、晕厥或持续性室性心动过速。

  • 中度或重度肺动脉反流患者，若其他血流动力学显著病变，比如中度或重度三尖瓣关闭不全、残余房间隔或室间隔缺损、重度主动脉反流，建议进行手术。 如果不符合上述 6 个标准，应根据实际病例，考虑进行肺动脉瓣置换。

  • 由于在 3 岁及以后接受TOF 修复的患者出现不良临床治疗效果的风险较高，可能需要在右心室扩张和功能障碍的程度较轻时就尽快进行肺动脉瓣置换。

感染性心内膜炎的预防

建议术前进行，且在修复术后持续6 个月。 修复补片或装置处或邻近部位存在残余缺损的患者，无论何时进行介入性操作（比如牙科手术、呼吸道、感染的皮肤、皮肤结构或肌骨骼组织手术），均应继续接受终身性感染性心内膜炎预防治疗。[30]

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