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法洛四联症

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
发绀发作	短期	中
高度发绀发作表现为呼吸困难和重度紫绀。其原因是漏斗部肌肉收缩导致右心室流出道梗阻增加，以及自右心室经室间隔缺损 (VSD) 流入体循环的去氧合血液分流增加。高度发绀发作治疗的目的是缓解肺梗阻、增加体循环血管阻力，从而增加肺循环的血流量。 Assessment of cyanosis in the newborn
反常栓子	短期	低
术前，TOF 患者伴有VSD，导致右心的静脉血进入体循环。正常情况下，静脉循环栓塞的血栓会卡在肺血管中。但是，VSD 会导致血栓反常地通过 VSD 卡在动脉床上，从而导致缺血。已知右心室和左心室之间存在血液流通的患者，在使用静脉导管时应采取预防措施，因为静脉导管内的气泡可能栓塞体循环，导致终末器官缺血。 TOF 患者一般不给予预防性抗凝治疗。然而，应慎重考虑静脉血栓的可能性，发现后进行积极治疗。
进展性肺动脉反流和右心室衰竭	长期	高
针对童年行 TOF 修复且接受心脏MRI的连续 100 例成人患者的一项单中心研究发现，右心室和左心室收缩功能差是临床状态较差的独立危险因素。[40] Pulmonary regurgitation
室性心律失常	长期	中
虽然修复术的短期结果较好，但由于长期可能出现心律失常，因此长期结果受限。针对1960-1993 年接受 TOF 修复术的 66 名患者的回顾性分析发现，28％出现室性心律失常，51％出现轻微室性心律失常，10.5％出现非持续性室性心动过速，9％出现持续性室性心动过速或室颤。[37] QRS 波群的宽度是心律失常的危险因素，通过系列心电图对其进行监测。[38] 如果发现 QRS 波群变宽，则有必要进一步进行电生理评估。一些专家建议定期进行动态心电图监测，以筛查心律失常。一些医生还会进行运动试验。 Non-sustained ventricular tachycardias
房性心律失常	长期	中
过去十年中，人们已经日益认识到房性心律失常是 TOF 修复常见的长期并发症。针对童年行 TOF 修复术的成人的一项回顾性研究发现，三分之一的患者曾出现房性心律失常，包括窦房结功能不全、心房纤颤、心房扑动和室上性心动过速。[39]
心源性猝死	长期	低
室性心动过速或室颤导致的心源性猝死是 TOF 修复术后患者最常见的心源性死因。[33] 认为与进行性右心室衰竭有关。术后十年，心源性猝死的风险从每年 0.06％升至每年 0.2％。[34] 针对1958-1996 年美国某个洲接受修复术患者的一项回顾性分析发现，445 例 TOF 修复术后患者中有 11 例死于心源性猝死。[35] 针对6 个不同机构中童年行 TOF 修复术的 793 例成人患者的一项回顾性研究发现，死于心源性猝死的患者中，100％出现中度至重度肺动脉反流。[36] Cardiac arrest
充血性心力衰竭	长期	低
轻微肺动脉瓣狭窄的患者可能出现心脏衰竭的症状。呋塞米是治疗充血性心脏病症状常用的利尿剂。要注意，过度利尿会加速高度发绀发作。一般不认为充血性心力衰竭是 TOF 修复术后的长期并发症。针对儿童期接受 TOF 修复的 100 名成人的一项单中心研究发现，48％为纽约心脏病学会 (NYHA) I 类，40％为 II 类，12％为 III 类。[40] Acute exacerbation of congestive heart failure

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