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应安抚孩子使其保持安静，并采取措施使流出右心室的血液更多的流向肺动脉，而不是主动脉。
家长应将婴儿抱在怀中，置于膝胸卧位。
支持性药物疗法包括按需进行血容量/血液管理，按需对儿童进行静脉注射吗啡，按需用碳酸氢盐中和酸中毒。 应给予氧气，但护理不应增加对婴儿的刺激。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
艾司洛尔 : 首次静脉推注 100-500 μg/kg，然后以 50-500 μg/kg/min 进行输注。
更多或
普萘洛尔 : 初始剂量为0.15-0.25 mg/kg，静脉推注，15 分钟后可重复给药；2-8 mg/kg/日，口服，每 6 小时分次给药一次
能帮助缓解高度发绀，但是其作用机制尚不明确。 它能通过降低心率，延长舒张期充盈，降低收缩性来降低漏斗部梗阻。[16]
对于TOF 合并肺动脉瓣狭窄的患者，如果膝胸卧位或液体推注仍不能缓解高度发绀发作，可用此药。
过去，在门诊中，曾对发绀患儿使用普萘洛尔治疗以推迟手术。对于有单次发绀发作的婴儿，应考虑进行紧急手术修复，[23] 但是在安排手术前，可使用普萘洛尔。
支持性药物疗法包括按需进行血容量/血液管理，按需对儿童进行静脉注射吗啡，按需用碳酸氢盐中和酸中毒。 应给予氧气，但护理不应增加对婴儿的刺激。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
苯肾上腺素 : 5-20 μg/kg，静脉推注，然后以 0.1-0.5 μg/kg/min 进行输注。
直接刺激外周α- 肾上腺素能受体，增加体循环静脉阻力。
目的是增加肺部流出道阻力以上的体循环血管抵抗，使右心室中的血液优先流经肺循环，而不是经过室间隔缺损进入体循环。
在 ICU 中作为高度发绀发作管理最后的医疗选择。 定位和 β 受体阻滞剂没有增加肺血流是开端。
支持性药物疗法包括按需进行血容量/血液管理，按需对儿童进行静脉注射吗啡，按需用碳酸氢盐中和酸中毒。 应给予氧气，但护理不应增加对婴儿的刺激。
紧急 ECMO 可在手术干预前扭转紫绀和酸中毒。
前列地尔 : 0.02 到 0.1 μg/kg/min，静脉注射
前列地尔（前列腺素 E1）可能帮助保持动脉导管的通畅。 在等待手术干预期间，这能为肺血流提供另一个来源。
潜在不良反应为呼吸暂停，可能需要机械通气。 监测呼吸暂停。
支持性药物疗法包括按需进行血容量/血液管理，按需对儿童进行静脉注射吗啡，按需用碳酸氢盐中和酸中毒。 应给予氧气，但护理不应增加对婴儿的刺激。
TOF 的手术管理没有具体的治疗指南，主要因为患者的解剖多样性导致的手术的复杂性。
TOF 的解剖变异，及其与其他心血管异常的联系，可极大地影响生理表现。
另外，手术方案不同，手术技术也不同。 因此，每个患者的管理都应与心血管科医生会诊决定。
在儿童期进行修复的患者，应告知其未来可能需要接受手术或经导管介入干预。在这种情况下应对患者进行监测，观察其是否出现长期肺动脉反流继发的右心室进行性扩张，及是否需要肺动脉瓣膜替换，这一意识正在日益加强。
一般使用 MRI 测量肺动脉反流和右心室大小。 虽然没有公认的更换肺动脉瓣的确切时间标准，但一篇综述建议使用以下标准：[29]
修复后的 TOF 或与中度或重度肺动脉反流类似的生理现象（心血管磁共振成像测量的反流分数≥25%），并符合以下 2 或多个标准：右心室舒张末期容积指数≥160 mL/m²（Z 值＞5）；右心室收缩末期容积指数≥70 mL/m²；左心室舒张末期容积指数≤65 mL/m²；右心室射血分数≤45%；右室流出道动脉瘤；或者临床标准（运动耐力下降、心脏衰竭的症状和体征、心脏药物治疗、晕厥或持续性室性心动过速）。
中度或重度肺动脉反流患者，若其他血流动力学显著病变，比如中度或重度三尖瓣关闭不全、残余房间隔或室间隔缺损、重度主动脉反流，建议进行手术。 如果不符合上述 6 个标准，应根据实际病例，考虑进行肺动脉瓣置换。
由于在 3 岁及以后接受TOF 修复的患者出现不良临床治疗效果的风险较高，可能需要在右心室扩张和功能障碍的程度较轻时就尽快进行肺动脉瓣置换。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
头孢氨苄 : 手术前 60 分钟单次给药/单剂量 50 mg/kg，口服，每日最大剂量不超过 2000 mg。
或
阿莫西林 : 手术前 60 分钟单次给药/单剂量 50 mg/kg，口服，每日最大剂量不超过 2000 mg。
或
氨苄西林 : 手术前 30 分钟单次给药/单剂量 50 mg/kg，静脉/肌肉注射，每日最大剂量不超过 2000 mg。
心脏手术：首要对抗葡萄球菌。 第一代头孢菌素（比如头孢氨苄）最常用，但是抗生素的选择主要依据每个医院的敏感性模式。[30]
对于未修复的发绀型 CHD 患者（包括姑息性分流术、CHD 修复术后修复补片或装置处或邻近部位存在残余缺损的情况），进行牙科操作或者呼吸道或感染皮肤、皮肤结构或肌肉骨骼组织手术前，均应给予感染性心内膜炎预防性治疗：首要针对肠球菌。阿莫西林或氨苄西林是首选药物。[30]
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