BMJ Best Practice

病因学

病毒性迷路炎通常有先兆性上呼吸道感染病史，致病病毒包括：带状疱疹病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒和HIV病毒。[4][5]迷路炎也可继发于自身免疫性内耳病（如：Cogan's综合征、Behcet's病）。

细菌性迷路炎继发于急慢性中耳炎、脑膜炎以及胆脂瘤（中耳腔内上皮和结缔组织堆积所致）。与病毒性迷路炎不同，细菌性迷路炎可同时波及双侧耳。[2][6]潜在的致病菌包括密螺旋体，流感嗜血杆菌，链球菌属，葡萄球菌属，脑膜炎奈瑟菌。[2]梅毒性迷路炎起病于初次梅毒感染后数年的三期梅毒性神经炎期间，未见于急性初期和二期梅毒患者。[4]

病理生理学

膜迷路由胚胎期通过膜内成骨和软骨内成骨两种方式所形成的密质骨所包绕，中耳的感染灶可通过卵圆窗和圆窗进入内耳。炎症或感染介质可由内耳进入內听道。脑膜炎可由蜗水管或蜗轴波及内耳。[6]感染灶理论上也可以通过迷路动脉向血管纹进行血源性播散，但尚未有直接证据。[6]

膜迷路的感染引发明显的炎症反应，进而导致管腔内纤维化甚至骨化（即骨化性迷路炎）。[7][8][9]细菌性脑膜炎与听力受损的极高风险有关。[10]高达20%的脑膜炎患儿表现出听力下降和/或平衡障碍。[11]

分类

迷路炎分类

浆液性（病毒性）迷路炎：

  • 由内耳迷路的炎症状态所致

  • 听力损失和眩晕的程度较化脓性迷路炎为轻，听力损失通常可以恢复

  • 常与前庭神经炎混淆，患者都有眩晕和/或平衡失调，但前庭神经炎患者不伴听力下降，病毒性迷路炎患者则有。

化脓性（细菌性）迷路炎：

  • 细菌直接感染内耳所致

  • 患者通常表现为重度到极重度听力损失、眩晕。

脑膜炎性迷路炎：

  • 继发于脑膜炎

  • 常起始于邻近蜗水管开口处的耳蜗底转

自身免疫性迷路炎

  • 自身免疫状态（如，Cogan's综合征、Behcet's病）波及内耳，患者通常表现为双侧同时或相继发生的听力下降和眩晕

  • 皮质类固醇治疗响应，但有时会发展为双侧极重度听力损失和前庭功能低下。

骨化性迷路炎：

  • 急性感染后数天出现膜迷路纤维化

  • 骨化可与纤维化同时出现，最终导致膜迷路完全由骨质所取代

  • 30%的化脓性迷路炎患者可出现膜迷路骨化阻塞

梅毒性迷路炎

  • 发生于梅毒感染后数年的三期梅毒性神经炎期间，未见于一期和二期梅毒者[4]

  • 患者可表现为渐进性听力下降，压力或强声诱发的眩晕（Hennebert症和Tullio症）。

HIV相关性迷路炎：

  • 艾滋病患者可出现包括迷路炎在内的各种耳蜗和前庭症状，这些症状主要由HIV感染本身所致还是其相关的机会性感染所致尚待进一步研究。

使用此内容应接受我们的免责声明。