BMJ Best Practice

颅咽管瘤

治疗流程

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急性

手术可获取组织以明确诊断，尽可能减轻对周围神经组织的占位效应。[11][17][49]

手术方式包括单纯活检、囊内穿刺抽吸脑脊液分流或者肿瘤切除（部分切除或全切除）。

手术入路的选择应依据肿瘤的解剖部位（与蝶鞍、视交叉以及第三脑室的关系）以及颅脑 MRI 上显示的肿瘤大小来确定。手术入路包括：

经脑室入路（经皮质或经胼胝体入路；自脑室上部）切除累及第三脑室和视交叉上的肿瘤。

经额下以及半球间入路（自额底或双额叶之间）切除位于视交叉前方或终板后方的肿瘤。

翼点入路（额颞开颅，通过打开外侧裂）用于切除较小的距离视神经较近的肿瘤。

经蝶入路（经鼻或唇下）切除部分或全部在鞍内（垂体窝）的肿瘤。在有些患者中，可用内镜手术入路。[50]

对于占有多个空间的肿瘤，可联合采用上述两种或两种以上的手术入路。

根据特定的内分泌激素缺乏行激素替代治疗。[4][8][9][11][38][51][52]

手术并未改善基线内分泌功能障碍（高泌乳素血症可能除外）。事实上，治疗后内分泌功能紊乱的发生率反而增加，这是手术结果之一（经鼻蝶手术的风险最低）。

特定内分泌激素缺乏症的发生率约为：生长激素 (75%)、低促性腺激素性腺功能障碍 (75%)、ACTH缺乏症 (25%)、甲状腺功能低下 (25%)、尿崩症（>70% 的儿童，50%的成人）。[4][8][9]

仅手术活检或不完全手术切除

放射治疗用于仅接受手术活检或肿瘤未完全切除的患者。[31][32][33][30]

放射治疗方法的选择（传统或分割外照射或立体定向）取决于肿瘤的大小及其与周围神经结构的解剖学关系，尤其是与视交叉的关系。

传统的分割外照射放疗（光子为基础）标准治疗为中位肿瘤剂量 54 Gy，每日放疗，持续 5-6 周。[32][33]

立体定向放射治疗（伽马刀、射波刀或直线加速器）用于较小的 (<2 cm)、距离视交叉较远的残余肿瘤。[32][34][35][36][37]

分割放射治疗可用于邻近视觉器官的肿瘤。

尽管一些临床医师认为手术全切与不完全切除后放疗相比，其长期预后相当，但是长期随访的数据更加支持手术全切除肿瘤。

疾病持续状态

内分泌功能障碍需要持续的激素替代治疗，这取决于特定的激素缺乏症。[4][8][9][11][38]

特定内分泌激素缺乏症的发生率约为：生长激素 (75%)、低促性腺激素性腺功能障碍 (75%)、ACTH缺乏症 (25%)、甲状腺功能低下 (25%)、尿崩症（>70% 的儿童，50%的成人）。[4][8][9][38][51][52]

复发性/难治性肿瘤

再次手术可能有益。[44] 难治性的囊性肿瘤可能通过手术引流或穿刺抽吸治疗；有时在瘤囊内置引流管及帽状腱膜下放置储液囊。

这一措施便于反复液体抽吸，需要时可将放射性胶体磷或钇滴注入瘤囊内。[41][42][43]

也可选择化疗药物；许多化疗药物已用于颅咽管瘤的治疗，如博来霉素、氨甲喋呤和阿糖孢苷。

关于难治性颅咽管瘤的化疗方案，研究数据有限，目前没有标准的全身性化疗方案。

总的来说，化疗用于既往手术和放疗无效的患者以及无其他治疗方法可供选择的患者。

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