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所有患者均接受手术,在安全的前提下尽可能多切除肿瘤,并获得病理学诊断。目标是完全摘除肿瘤,一些研究显示术后残留肿瘤大于 1.5 cm²(最大横切面面积)与预后差相关。[36]
肿瘤切除缓解脑室梗阻可能或不可能缓解脑积水。需要对术后患者进行早期密切的监测,以确定是否需要进行脑脊液分流或第三脑室造瘘术。
单独使用化疗治疗残留的宏观和/或微观肿瘤。 应该在咨询儿科神经肿瘤学家后,考虑化疗方案。 已经联合使用顺铂、环己亚硝脲、长春新碱、依托泊苷、环磷酰胺、卡铂、和甲基苄肼。 [ ]
应该根据个体患者情况并且考虑其他预后因素,为每一例患者制定适当的治疗方案。 若欲进行临床试验,建议转诊至学术性临床机构。
对于患有髓母细胞瘤的极低龄儿童,组织学对生存率似乎有显著的影响,组织学显示促结缔组织增生型的患者疗效改善。[42][43]
一些研究提出较为乐观的结论,强化甲氨蝶呤、脑室内应用甲氨蝶呤治疗和/或大剂量化疗加干细胞解救可能提高生存率。应谨慎解释这些近期试验,因为样本量小,随访间期短,并且(在某些病例中)研究群体倾向于纳入有预后良好特征的患者,其数目比预期多。[42][44][45]
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
该年龄群中的标准风险包括术后残留肿瘤面积<1.5 cm²,和/或根据采用或不采用钆增强的大脑和脊柱 MRI 显示病变未转移和腰椎穿刺术结果阴性。
所有患者均接受手术,在安全的前提下尽可能多切除肿瘤,并获得病理学诊断。目标是完全摘除肿瘤,一些研究显示术后残留肿瘤大于 1.5 cm²(最大横切面面积)与预后差相关。[36]
肿瘤切除缓解脑室梗阻可能或不可能缓解脑积水。需要对术后患者进行早期密切的监测,以确定是否需要进行脑脊液分流或第三脑室造瘘术。
给予全脑全脊髓放疗,病灶位置加强剂量(后颅窝/肿瘤床),以治疗残留的宏观和/或微观病变。通常在术后 4-6 周开始。
放疗对儿童的神经认知发育有严重的不良作用;儿童年龄越小,有害作用越大。 试图避免全脑全脊髓放疗(婴儿中通过局部病灶放疗替代)可能导致高复发率。[38]
许多机构也考虑对于 3 岁至 6 岁的儿童仅给予化疗,因为在该年龄群中,神经认知影响仍然较为显著。 非常重要的是,应该与患者家长仔细讨论该方法的利弊,包括不进行辅助放疗治愈率较低的情况。 必须考虑治愈与存活者生活质量之间的平衡。
在标准风险患者中进行低剂量全脑全脊髓放疗(例如,约 24 Gy)。
给予全脑全脊髓放疗,病灶位置加强剂量(后颅窝/肿瘤床),以治疗残留的宏观和/或微观病变。通常在术后 4-6 周开始。
放疗对儿童的神经认知发育有严重的不良作用;儿童年龄越小,有害作用越大。 试图避免全脑全脊髓放疗(婴儿中通过局部病灶放疗替代)可能导致高复发率。[38]
许多机构也考虑对于 3-6 岁的儿童仅给予化疗,因为在该年龄群中,神经认知影响仍然较为显著。非常重要的是,应该与患者家长仔细讨论该方法的利弊,包括不进行辅助放射疗法治愈率较低的情况。必须考虑治愈与存活者生活质量之间的平衡。
在高风险患者中使用约 36 Gy 的剂量。
尚未清楚对高风险患者而言最佳的治疗方案。 关于应在术后首先进行放疗还是化疗仍然有争议。 一项研究提示术后,不论患者在放疗之前或之后接受化疗,生存率无显著区别。[53]
在该情况下应该考虑的策略包括:进行加速超分割放射治疗 (HART) 后进行化疗;[47] St Jude 方案为化疗后进行一天一次放射疗法;[20] 或伴随包含卡铂的放化疗,该疗法在一项 2 期临床试验中显示可提高存活率。[52] 在英国,Milan 策略,即先进行诱导化疗,然后进行加速超分割放疗 (HART) 和根据反应进行大剂量化疗[46] 于 2014 年 7 月停用,因为具有意外的神经毒性并且存活率低于国家审计中的预期值。[54]
指南参见当地专科医生方案。
使用化疗治疗残留的宏观和/或微观病变。 应该在咨询儿科神经肿瘤学家后,考虑化疗方案。 已经联合使用顺铂、环己亚硝脲、长春新碱、依托泊苷、环磷酰胺、卡铂、和甲基苄肼。 [ ]
应该根据个体患者情况并且考虑其他预后因素,为每一例患者制定适当的治疗方案。 若欲进行临床试验,建议转诊至学术性临床机构。
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
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