BMJ Best Practice

治疗步骤

一旦确诊，建议尽快进行手术干预，最佳手术期为出生后 45-60 日之前。[64]出生 100 日之后进行手术患儿的结局明显较差（通过评估术后前两年内患儿对肝移植需求）。[65]对于无终末期肝病的婴儿，推荐的初始治疗方案为肝门肠吻合术 (HPE)，尽管多达 80% 的患儿最终均需进行肝移植。[66]

肝门肠吻合术 (HPE)

无胆管缺损，但存在胆管阻塞。手术操作包括结扎十二指肠上方的纤维管道、解剖肝门区，这是胆汁在肝内走行的通道。部分小肠联结于此，可进行直接引流。手术成功可使部分胆汁顺利引流，避免或延迟肝损伤。若 HPE 术后 3 个月时出现总胆红素水平＜34.2 μmol/L (2 mg/dL)，2 岁患儿无需肝移植的概率为 84%。[65]不建议修改手术过程，因为该操作极其困难，其引起的并发症会导致不能进行肝移植。

肝移植

肝移植适用于 HPE 手术不成功者或诊断时出现广泛性肝损伤的患者。国立卫生研究院 (National Institutes of Health, NIH) 肝移植共识会议建议应尽量延迟肝移植时间，为患儿生长争取尽可能多的时间。发生进行性胆汁淤积、肝细胞失代偿或形成严重门静脉高压提示末期肝病。[67]胆道闭锁进行直接肝移植的患儿结局良好，1 年生存率和移植存活率分别为 92.1% 和 83.6%。[68]胆道闭锁患者可接受全部或部分的尸者肝脏，以及部分活体供者肝脏。

长期并发症的管理

最常见并发症或后遗症包括生长障碍、门静脉高压、胆管炎和腹水。优化生长和营养是长期治疗的重点。

熊去氧胆酸促进胆汁流动。尿液胆汁酸送检后即可开始给予熊去氧胆酸，只要总胆红素水平＜256.6 μmol/L (15 mg/dL)。可一直使用直至黄疸消退，此后是否继续使用由内科医生决定。可能需要终生治疗。

1 岁前，无论母乳喂养或富含中链甘油三酯的配方奶粉喂养，每月均需进行生长监测和营养状况监测。1 岁后，若孩子生长正常，可转为正常饮食或在食物中添加中链甘油三酯强化粉。所有患儿均需服用脂溶性维生素，每月进行脂溶性维生素水平监测，并根据监测结果调节剂量。若孩子 1 岁后生长发育正常，可转为服用多种维生素，并每年进行 1 次随访。

所有患者 1 岁之内需使用抗生素预防胆管炎。1 岁以后是否继续进行抗生素预防由医生视具体情况而定。常用抗生素为甲氧苄啶 /磺胺甲噁唑，若患者对此联合治疗过敏，可服用新霉素。

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