BMJ Best Practice

预后

一线治疗手段为肝门肠吻合术 (HPE)，约 50% 的儿童术后 2 年内无需进行肝移植。[65]若 HPE 术后三个月出现总胆红素水平＜34.2 μmol/L (＜2 mg/dL)，2 岁患儿无需肝移植的概率为 84%。[65]HPE 术后护理重点是脂溶性维生素的替代、营养康复、胆管炎预防和尽量减少门静脉高压后遗症的发生。总体来看， 70% 或以上的患儿最终需要进行肝移植。[66]

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