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HPE 可有效减轻阻塞。2 岁时，50% 的儿童无需进行肝移植。若 HPE 术后三个月出现总胆红素水平＜34.2 μmol/L (＜2 mg/dL)，2 岁患儿无需肝移植的概率为 84%。[65]为防止肝损伤，最理想的手术年龄为出生后 45-60 日之前。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
熊去氧胆酸 : 每日 20-30 mg/kg ，口服，分 2 次给药
可保护肝脏，促进胆汁流动。
尿液胆汁酸送检后即可开始服用，直至黄疸消退，黄疸消退后是否继续服用由医生决定。
若总胆红素＞256.6 μmol/L (＞15 mg/dL) ，不应给药。因为在胆汁酸负荷过重的情况下，熊去氧胆酸可能无效。
若肝门肠吻合术手术不成功，肝移植即成为唯一的治疗方案，但应尽可能推迟肝移植日期。需考虑终末期肝病、进行性胆汁淤积、肝细胞失代偿或严重门静脉高压进展的征象。[67]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
熊去氧胆酸 : 每日 20-30 mg/kg ，口服，分 2 次给药
可保护肝脏，促进胆汁流动。
尿液胆汁酸送检后即可开始服用，直至黄疸消退，黄疸消退后是否继续服用由医生决定。
若总胆红素＞256.6 μmol/L (＞15 mg/dL) ，不应给药。因为在胆汁酸负荷过重的情况下，熊去氧胆酸可能无效。
若已存在严重肝损伤，肝移植即成为唯一的治疗方案。若不经手术治疗，该疾病最终可致命。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
熊去氧胆酸 : 每日 20-30 mg/kg ，口服，分 2 次给药
可保护肝脏，促进胆汁流动。
尿液胆汁酸送检后即可开始服用，直至黄疸消退，黄疸消退后是否继续服用由医生决定。
若总胆红素＞256.6 μmol/L (＞15 mg/dL) ，不应给药。因为在胆汁酸负荷过重的情况下，熊去氧胆酸可能无效。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
用以促进生长，提供营养。
母乳或中链甘油三酯强化配方奶粉。若希望进一步促进生长，可服用更高浓度的配方奶粉。1 岁后，若孩子生长正常，可转为正常饮食或在食物中添加中链甘油三酯强化粉。
所有患儿均需服用脂溶性维生素。每月进行水平监测，并根据监测结果调整剂量。若孩子生长发育正常，可转为服用多种维生素，并于 1 岁后每年进行 1 次随访。
维生素 A、D、E、K 联合制剂可改进患者依从性。
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