胆道闭锁

生长障碍是儿童肝移植的最常见指征。在 1 岁以前，许多胆道闭锁患儿生长缓慢，需要仔细优化治疗。

胆管炎的早期识别和预防非常重要。胆管炎是最严重、最常见的并发症，不经治疗存在致命风险，可导致肝病急性进展。常见症状和体征包括发热、黄疸加重、无胆汁便和易激惹。胆管炎高发于 2 岁前儿童，也可见于学龄儿童。有证据表明一过性胆管炎不一定导致较差的预后（例如肝移植）。[65]Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr. 2006;148:467-474.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16647406?tool=bestpractice.com需要及时识别病情并予以治疗，予以最短 10 日、最多 6 周的静脉内抗生素治疗。

上行性胆管炎

严重的门静脉高压可迅速发作，导致患者 2 岁前即需进行肝移植。缓慢进展的胆汁性肝硬化在儿童期后期和青少年时期以前不会引起严重的门静脉高压症。当前主要治疗手段为硬化治疗和结扎治疗。在这些患者中，门静脉高压不一定需要进行肝移植，若能控制出血，患者可存活至成年期。

消化道出血可由食管血管曲张、胃底静脉曲张、胃溃疡、十二指肠静脉曲张、十二指肠溃疡或偶发性结肠血管出血导致。

上胃肠道出血的评估

HPE 术后一个月内的患者和就诊晚的患者术前应检查维生素 A、D、E、K 的水平。

胆汁淤积及肝胆炎症的儿童存在骨骼不健康的风险，导致此风险的原因有多种，包括维生素 D 吸收不良，抑制骨形成的循环细胞因子。这些并发症可导致骨折、佝偻病、骨软化和骨量减少。

胆汁淤积及肝胆炎症的儿童存在骨骼不健康的风险，导致此风险的原因有多种，包括维生素 D 吸收不良，抑制骨形成的循环细胞因子。这些并发症可导致骨折、佝偻病、骨软化和骨量减少。

佝偻病

胆汁淤积及肝胆炎症的儿童存在骨骼不健康的风险，导致此风险的原因有多种，包括维生素 D 吸收不良，抑制骨形成的循环细胞因子。这些并发症可导致骨折、佝偻病、骨软化和骨量减少。

骨软化症

胆汁淤积及肝胆炎症的儿童存在骨骼不健康的风险，导致此风险的原因有多种，包括维生素 D 吸收不良，抑制骨形成的循环细胞因子。这些并发症可导致骨折、佝偻病、骨软化和骨量减少。

腹水是进行性胆汁性肝硬化的后遗症，常见于准备行肝移植的最终候选患者。也可能偶见于胆管炎或营养状况差和术后者。

腹水评估

表现可能与胆管炎相似，临床上需要高度警惕。可能为肝移植的一个指征。

由腹水感染和因肝硬化及脾脏功能紊乱造成的微生物清除障碍引起。

自发性细菌性腹膜炎

由肝硬化继发的血脂异常引起。

晚期并发症。可出现气短和指杵状变。治疗方案为肝移植。