BMJ Best Practice

病因学

考虑到该疾病表现的固有差异，未发现原发部位不明腺癌 (AUP) 发病机理的特定病理因素。人们通常认为，该疾病代表一种恶性肿瘤异质组，它们具有相同的独特临床表现以及（可能的）独特的生物学。但该生物学的具体细节尚未被阐明。一般假设认为原发性肿瘤仍然是微观的，因此不易被现有技术发现，或在播种转移后完全消失，有些作者将原发肿瘤内的血管新生能力不足作为生物学原理。[7][8] 该情况明显导致难以进行临床检测，因为缺乏可评估的原发性肿瘤病灶。其他作者表示，转移可能会出现于该疾病的肿瘤发生早期，与将其定位为晚期事件的较传统理论相反，假设这些肿瘤从开始就具有生物侵袭性。[9] AUP 的侵袭性临床特征和整体预后不良明确支持该观点。

病理生理学

构成该亚型的细胞的病理生理学与原发部位已知腺癌细胞的病理生理学非常相似。转移病灶组织的光学显微镜检查和标准苏木精-伊红染色可区分有明显腺形成的肿瘤（分化良好至中分化腺癌）与缺乏腺结构的肿瘤，缺乏腺结构的肿瘤与黏液分泌引发的腺癌一致（分化不良或未分化腺癌）。免疫组织化学检查对确定转移细胞的可能起源部位至关重要，只有当这些检查无发现时，才能诊断为 AUP。

这些手段通常能将 AUP 与其他亚型的原发部位不明癌症（包括鳞状细胞癌、未分化癌、胚胎细胞肿瘤及神经内分泌肿瘤）区分开来。[1] 正在进行研究试图阐明与 AUP 发病相关的特定染色体或分子异常，但迄今仍未发表任何一致结果。[10]

分类

原发部位不明癌症

虽然存在众多指导具体亚组患者病情检查和治疗的方法，但原发部位不明腺癌无正式临床分类。尽管如此，一般有 5 大类癌症。它们是：[1]

  • 腺癌

  • 未分化癌

  • 鳞状细胞癌

  • 生殖细胞瘤

  • 神经内分泌癌。

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