原发部位不明的腺癌 (AUP) 患者预后较差,因为大多数肿瘤对当前的化疗药无反应。[47]van de Wouw AJ, Janssen-Heijnen ML, Coebergh JW, et al. Epidemiology of unknown primary tumours; incidence and population-based survival of 1285 patients in Southeast Netherlands, 1984-1992. Eur J Cancer. 2002;38:409-413.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11818207?tool=bestpractice.com 除具有有利的生物学和治疗反应的患者亚组之外,AUP 患者的中位生存期为 3~4 个月,在所选黏膜病变中,进行联合化疗时,中位生存期增加至 6~11 个月。[1]Varadhachary GR, Abbruzzese JL, Lenzi R. Diagnostic strategies for unknown primary cancer. Cancer. 2004;100:1776-1785.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.20202/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15112256?tool=bestpractice.com
通常报道的一年生存率和 5 年生存率分别为小于 25% 和小于 10%,即使这些估计值可能比较乐观,因为结果研究通常不区分这两个亚组,因此这些生存期统计数据可能包括具有已知有利预后特征的患者。
正如已经提到的,进行化疗的患者的中位生存期明显延长。但是 AUP 几乎总是出现相对较快的复发,且二线治疗选项通常没有效果,虽然仍在进行研究。[46]Hainsworth JD, Spigel DR, Farley C, et al. Phase II trial of bevacizumab and erlotinib in carcinomas of unknown primary site: the Minnie Pearl Cancer Research Network. J Clin Oncol. 2007;25:1747-1752.http://jco.ascopubs.org/content/25/13/1747.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17470864?tool=bestpractice.com 当务之急是,对所有 AUP 患者安排适当的支持性疗法,以治疗疾病相关性和治疗相关性并发症。
特异性预后特征
已根据 AUP 回顾性研究的多变量分析识别出多个具有预后意义的因素。[48]Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Hess KR, et al. Unknown primary carcinoma: natural history and prognostic factors in 657 consecutive patients. J Clin Oncol. 1994;12:1272-1280.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8201389?tool=bestpractice.com 与提高生存率相关的因素包括淋巴结受累和神经内分泌的组织学特征。与低生存率相关的因素包括机能状态较差、男性性别、多个转移部位、肝受累、肾上腺受累、诊断时 LDH 水平升高以及明显的腺癌组织学。
对于原发部位可能是乳房的女性患者,反应率和生存率与 II 期乳腺癌中看到的反应率和生存率相当,其中所累及的淋巴结数为关键预后因素。[49]Hayes DF. Prognostic and predictive factors revisited. Breast. 2005;14:493-499.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16239111?tool=bestpractice.com
对于原发部位可能是卵巢的患者,长期缓解是可能的,估计为 15%。[50]Kennedy AW, Markman M, Webster KD, et al. Experience with platinum-paclitaxel chemotherapy in the initial management of papillary serous carcinoma of the peritoneum. Gynecol Oncol. 1998;71:288-290.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9826473?tool=bestpractice.com
对于有神经内分泌特征的未分化腺癌,如果进行早期治疗(在器官功能障碍之前),则预后良好,因为许多分化良好的神经内分泌肿瘤病例显示进展极为缓慢的生物学行为特征。
对于肝转移或恶性胸腔积液,预后较差,虽然这些是 AUP 患者最常见的转移扩散模式。
对于原发部位可能是前列腺的男性患者,如果治疗可抑制 PSA,则预后良好。