BMJ Best Practice

病因学

没有明确定义的遗传或环境危险因素。 约 20%-30% 的患者在 CIDP 之前存在感染、免疫或手术治疗。[1][2][5][25] 可能伴发其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、炎症性肠病、甲状腺毒症、结节病、肾小球肾炎、慢性活动性肝炎及移植物抗宿主病。[26][27][28] 糖尿病患者的 CIDP 发病率可能增加；但是在所有的研究中并没有发现该病症。[24][29] 它也可能伴有感染，包括 HIV 感染。[30][31] 约 10%~15% 的患者具有意义未明的良性单克隆免疫球蛋白血症，最常伴有 IgA 或 IgG 副蛋白。[11][32][33]

病理生理学

证据提示 CIDP 是针对髓鞘的自身免疫性疾病。 CIDP 患者的神经活检支持细胞介导性免疫作用。 神经内膜浸润主要由 CD4 阳性细胞、CD8 阳性细胞及巨噬细胞组成。[34][35] 免疫球蛋白和补体被免疫定位于受累神经的髓鞘，[36] 并且在 CIDP 患者活检组织中，各种细胞因子、趋化因子、共刺激分子、粘连分子、生长因子和转录因子的表达均明显上调。[37][38][39] 体液免疫也可能起作用，但是针对髓磷脂蛋白质类和脂质（例如神经节苷脂类、硫脂类、半乳糖脑苷脂和髓鞘蛋白零 [P0 蛋白]）的自身抗体仅在少数患者中被发现。[37][38][39]

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