BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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疾病进展

大多数患者都有超过 8 周的慢性进行性或复发-缓解性病程。[1][2][3][4][5]

患者罕有超过 4-8 周亚急性发病伴单相型病程。[8][9] 该表现更常见于儿童。[4]

虚弱

超过 90% 的患者主诉典型地对称性无力，累及四肢且影响近端和远端肌肉。[1][2][3][4][5]

对双臂的影响大于腿部或非对称性的无力较罕见。[18][17][19][20]

单纯运动型症状罕有发生。[13][14]

也可能出现以远端无力（被称为远端获得性脱髓鞘性对称性神经病变）为主的表现。[15][16]

感觉改变

约 75% 的患者出现麻木或感觉异常，约 25% 的患者出现疼痛。[1][2][3][4][5]

仅有感觉症状的患者较罕见，尤其是远端感觉异常和感觉迟钝。[10]

针对粗大和细小纤维形态，几乎所有患者均有对称性远端感觉缺失。[1][2][3][4][5]

发生单纯感觉症状的患者小于 10% ，可能是混合粗大和细小纤维[10] 也可能以粗大纤维为主，在这种情况下，主要的表现症状为感觉性共济失调。[11][12] 对于单纯感觉性症状，神经传导检测可能仅提示不符合典型电刺激诊断标准的轻度异常。可能出现脑脊液蛋白升高、体感诱发电位异常和神经活检显示脱髓鞘改变。[53]

深部腱反射减弱

在大多数诊断标准中，反射减弱或反射消失是诊断的必要组成部分，且 90% 以上的患者会发生。[1][2][3][4][5]

其他诊断因素

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共济失调

步态蹒跚通常是由于无力。 然而，感觉性共济失调特征在患者中也罕有提及。[11][12]

40 至 60 岁

虽然儿童比较罕见，但可能发生于任何年龄段。

发病年龄为 1~80 岁，大部分患者处于 40~60 岁。 大多数研究中发病的平均年龄约为50 岁。[1][2][3][4][5]

罕见 查看所有

近期感染

由于疾病的慢性特征，很难记录其时间相关性，但是大部分研究提示 20%-30% 的患者有近期感染。[1][2][5]

未接触引发神经病的药物

接触可能引起神经病的药物或毒素（如白喉、鼠李、胺碘酮、他罗利姆）可排除诊断。

呼吸困难

出现需要插管的呼吸急促患者少于 5%。[2][3][11][65]

面部无力

见于约 15% 的患者。[1][2][3][4][5]

构音障碍

见于约 15% 的患者。[1][2][3][4][5]

吞咽困难

见于约 15% 的患者。[1][2][3][4][5]

尿失禁

见于约 25% 的患者，且常为轻度。[1][66][67]

尿急或排尿踌躇

见于约 25% 的患者，且常为轻度。[1][66][67]

阳痿

见于约 25% 的患者。[1][66][67]

体位性低血压

见于约 25% 的患者。[1][66][67]

视神经乳头水肿

可能出现，但通常为轻度。[68][69][70]

视力丧失

可能出现，但通常为轻度。[68][69][70]

痉挛状态

可能出现，但通常为轻度。[68][69][70]

共济失调

可能出现，但通常为轻度。[68][69][70]

危险因素

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男性

该病在男性中更为常见，男性与女性的比率为 1.67:1。[1][2][3][4][5]

自身免疫性疾病

可能伴发其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、炎症性肠病、甲状腺毒症、结节病、肾小球肾炎、慢性活动性肝炎及移植物抗宿主病。[26][27][28]

这种关联可能是因为这些疾病在一些患者中导致形成 CIDP 的倾向或者倾向于形成多种自身免疫性疾病。[26][27][28]

糖尿病

糖尿病患者的 CIDP 发病率可能增加；但是在所有的研究中并没有发现该病症。[24][29]

感染

可能伴有感染，包括 HIV 感染。[30][31]

未定性的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)

约 10%-15% 的患者具有良性单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)，常伴有 IgA 或 IgG 副蛋白。[11][32][33]

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