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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
甲泼尼龙 : 1000 mg，静脉内注射，每日一次，连续 3-5 天，随后 1000 mg，每周一次直到临床反应（通常 4-12 周）
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每日一次，连服 4 天，每 4 周一次，为期 6 个月；如果仅部分反应，患者可能需要更长期的治疗伴剂量逐渐减少
或
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg/天，口服，直到临床反应（通常 4-12 周）
或
正常人类免疫球蛋白 : 2000 mg/kg/剂，静脉内注射，400 mg/kg/天，连服 5 天，或者 1000 mg/kg/天，连服 2 天；根据反应，每 2-4 周重复给药
或
血浆置换 : 关于指导，请咨询顾问医生
约 75%-85% 的患者会对单药治疗有反应，其中有 IVIG、 皮质类固醇， 或者血浆置换。 尽管有一些试验提示相似的疗效，但是并没有达成一致的优选治疗方法，且建议所有均为初步治疗。
高剂量脉冲甲泼尼龙或地塞米松通常是首选尝试，因为它们易于给药、不良反应少、疗效产生快且价格便宜。[126][128][136]
每日口服泼尼松龙及高剂量脉冲甲泼尼龙，但是引起更多的不良反应且需要很长时间显示疗效。[112][118][137]证据 C 据发现，它和 IVIG 一样有效。[43]证据 B
IVIG 也是首选尝试，由于其使用方便、疗效产生快、不良反应发生率低。如果有效，它可重复使用，每 2-4 周至每 3 个月一次以维持治疗。为了优化治疗，在给药频率降低之前应先减少剂量，以实现最小剂量的 IVIG 达到最佳的疗效。 然而，在更换至下一个剂量时，必须小心以避免恶化。[111][112][138][113][114][115][116][123][117]证据 A
血浆置换快速产生疗效，但是难以给药且需要患者长期留置静脉导管，该导管可能导致患者发生脓毒症。[119][120]证据 B 血浆置换的应用不如以前频繁，且似乎对于儿童 CIDP 的疗效较差，部分归咎于周围血管通路问题。[124] 一项系统评价发现，CIDP 患者进行血浆置换后在残障、临床损伤和运动神经传导速度方面出现显著短期改善。[125] 但是，在进行血浆置换之后许多患者的治疗效果快速减弱。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
加巴喷丁 : 300-1200 mg，口服，每日三次
或
普瑞巴林 : 50-100 mg，口服，每日三次
或
卡马西平 : 100-600 mg 口服（常释型）每日两次
或
托吡酯 : 25-100 mg/天，口服，分 1-2 次给药
或
度洛西汀 : 20～60 mg，口服，每日一次
或
阿米替林 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
地昔帕明 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
文拉法辛 : 75~225 mg，口服（缓释型），每日一次
或
曲马多 : 50-100 mg，口服（速释型），需要时每 4-6 小时一次
许多患者表现出神经性疼痛。 虽然神经性疼痛可能对免疫抑制剂治疗有反应，但是对症治疗有效且应用于所有有神经性疼痛的患者。
普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁、三环类抗抑郁药（例如阿米替林）和文拉法辛（缓释型制剂）通常用于治疗神经性疼痛，并被欧洲神经学会联盟 (EFNS) 推荐作为一线治疗药物，但以下所列药物在临床试验中均被证实有效。[133][132]
所有这些药物，缓慢增加调整剂量可能有助于避免不良反应，尤其是镇静作用相关的药物。
甲泼尼龙 : 1000 mg，静脉内注射，每日一次，连续 3-5 天，随后 1000 mg，每周一次直到临床反应（通常 4-12 周）
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每日一次，连服 4 天，每 4 周一次，为期 6 个月；如果仅部分反应，患者可能需要更长期的治疗伴剂量逐渐减少
或
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg/天，口服，直到临床反应（通常 4-12 周）
-- 和 / 或 --
正常人类免疫球蛋白 : 2000 mg/kg/剂，静脉内注射，400 mg/kg/天，连服 5 天，或者 1000 mg/kg/天，连服 2 天；根据反应，每 2-4 周重复给药
-- 和 / 或 --
血浆置换 : 关于指导，请咨询顾问医生
如果对初始药物有部分反应（但是反应不足，日常活动仍然受远端无力和感觉异常的影响），那么该药物应继续使用，并添加另一种初始药物。
联合治疗的选择基于可获得性、风险和疾病严重程度。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
加巴喷丁 : 300-1200 mg，口服，每日三次
或
普瑞巴林 : 50-100 mg，口服，每日三次
或
卡马西平 : 100-600 mg 口服（常释型）每日两次
或
托吡酯 : 25-100 mg/天，口服，分 1-2 次给药
或
度洛西汀 : 20～60 mg，口服，每日一次
或
阿米替林 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
地昔帕明 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
文拉法辛 : 75~225 mg，口服（缓释型），每日一次
或
曲马多 : 50-100 mg，口服（速释型），需要时每 4-6 小时一次
许多患者表现出神经性疼痛。 虽然神经性疼痛可能对免疫抑制剂治疗有反应，但是对症治疗有效且应用于所有有神经性疼痛的患者。
普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁、三环类抗抑郁药（例如阿米替林）和文拉法辛（缓释型制剂）通常用于治疗神经性疼痛，并被欧洲神经学会联盟 (EFNS) 推荐作为一线治疗药物，但以下所列药物在临床试验中均被证实有效。[133][132]
所有这些药物，缓慢增加调整剂量可能有助于避免不良反应，尤其是镇静作用相关的药物。
甲泼尼龙 : 1000 mg，静脉内注射，每日一次，连续 3-5 天，随后 1000 mg，每周一次直到临床反应（通常 4-12 周）
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每日一次，连服 4 天，每 4 周一次，为期 6 个月；如果仅部分反应，患者可能需要更长期的治疗伴剂量逐渐减少
或
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg/天，口服，直到临床反应（通常 4-12 周）
或
正常人类免疫球蛋白 : 2000 mg/kg/剂，静脉内注射，400 mg/kg/天，连服 5 天，或者 1000 mg/kg/天，连服 2 天；根据反应，每 2-4 周重复给药
或
血浆置换 : 关于指导，请咨询顾问医生
如果初始药物单药治疗无反应，应替换其他初始药物。
甲基泼尼松龙、地塞米松或者静脉内免疫球蛋白通常考虑作为首选，因为它们相较血浆置换和泼尼松龙具有有利的不良反应特征。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
加巴喷丁 : 300-1200 mg，口服，每日三次
或
普瑞巴林 : 50-100 mg，口服，每日三次
或
卡马西平 : 100-600 mg 口服（常释型）每日两次
或
托吡酯 : 25-100 mg/天，口服，分 1-2 次给药
或
度洛西汀 : 20～60 mg，口服，每日一次
或
阿米替林 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
地昔帕明 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
文拉法辛 : 75~225 mg，口服（缓释型），每日一次
或
曲马多 : 50-100 mg，口服（速释型），需要时每 4-6 小时一次
许多患者表现出神经性疼痛。 虽然神经性疼痛可能对免疫抑制剂治疗有反应，但是对症治疗有效且应用于所有有神经性疼痛的患者。
普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁、三环类抗抑郁药（例如阿米替林）和文拉法辛（缓释型制剂）通常用于治疗神经性疼痛，并被欧洲神经学会联盟 (EFNS) 推荐作为一线治疗药物，但以下所列药物在临床试验中均被证实有效。[133][132]
所有这些药物，缓慢增加调整剂量可能有助于避免不良反应，尤其是镇静作用相关的药物。
甲泼尼龙 : 1000 mg，静脉内注射，每日一次，连续 3-5 天，随后 1000 mg，每周一次直到临床反应（通常 4-12 周）
或
地塞米松 : 40 mg，口服，每日一次，连服 4 天，每 4 周一次，为期 6 个月；如果仅部分反应，患者可能需要更长期的治疗伴剂量逐渐减少
或
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg/天，口服，直到临床反应（通常 4-12 周）
或
正常人类免疫球蛋白 : 2000 mg/kg/剂，静脉内注射，400 mg/kg/天，连服 5 天，或者 1000 mg/kg/天，连服 2 天；根据反应，每 2-4 周重复给药
或
血浆置换 : 关于指导，请咨询顾问医生
对于对 2 种初始药物联合治疗反应不充分的少数患者，应添加可选的免疫抑制剂。
患者提示产生部分反应的初始药物应继续。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环孢素 : 最初口服 2-7 mg/kg/天，分 2 次给药，直到临床改善，再逐渐减少
更多或
硫唑嘌呤 : 最初口服 2-3 mg/kg/天，直到临床改善，再逐渐减少剂量
更多或
吗替麦考酚酯 : 最初口服 1000 mg，每日两次，直到临床改善，再逐渐减少剂量
更多或
利妥昔单抗 : 375 mg/平方米体表面积，静脉内注射，每周一次，连服 4 周；几个月后，如果必要循环重复
环磷酰胺 : 1000 mg/平方米体表面积，静脉内注射，每月一次，为期6 个月；2 mg/kg/天，口服，连服 6-12 个月
甲氨蝶呤 : 7.5-15 mg，口服，每周一次（每周的同一天），连服 8-12 个月
或
依那西普 : 25 mg，皮下注射，每周两次；或 50 mg，皮下注射，每周一次
或
干扰素 β-1a : 22-44 μg，皮下注射，每周三次，连用 3-10 月；关于剂量的指导，请咨询顾问医生
因为没有数据提示哪一种其他药物更有效，必须根据疾病严重程度和不良反应特征作出决定。[129] 实践中最常用的可选药物是环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酯。 应该注意，然而，联合使用环孢素和血浆置换可能难以实现环孢素的治疗水平。
环孢素常被选择作为初始附加药物，因为其良好的耐受性，可检测药物水平以指导治疗，以及通常 3 个月内即可产生疗效。[139][140][141]
硫唑嘌呤是另一个良好的附加药物，且通常耐受性较好。[2][3][32][137][142] 然而，它可能需要长达 6-12 个月起效，如果需要更快速地改善，其不是一个良好的选择。 对于受泼尼松龙控制良好但无法耐受其不良反应的患者，它通常作为皮质类固醇备用药物。 启用硫唑嘌呤，并在 6-12 个月内逐渐断用泼尼松龙，以给其时间发挥疗效。
麦考酚酯和硫唑嘌呤的用途类似，即作为皮质类固醇备用药物或者不需要快速改善时的附加药物。 在一些但并非全部研究中已显示其疗效。[143][144]
环磷酰胺通常联合皮质类固醇使用，是难治性疾病的常用治疗方法。[2][12][137] 当患者必须密切监测不良反应时，联合使用可能起到显著作用。
应考虑利妥昔单抗，尤其存在单克隆蛋白时。[145][146][147][148] 在一个系列研究中，9/13 的患者对治疗有反应（7 位伴有血液疾病，通常是单克隆免疫球蛋白血症）。[149] 如果存在抗接触蛋白-1 或抗神经束蛋白-155 的 IgG4 型抗体，应将利妥昔单抗视为一线或二线治疗药物。[64]
在难治性疾病治疗中已使用甲氨蝶呤。[150] 大多数患者同时给予其他免疫抑制剂进行治疗。但是，一项临床试验提示，在减少皮质类固醇或静脉注射免疫球蛋白剂量时，甲氨蝶呤并未比安慰剂疗效更好。[151]
依那西普在难治性疾病治疗中也有使用；[152] 但是，在接受肿瘤坏死因子 (TNF)-α 抑制剂治疗风湿病的患者中报道出现了 CIDP 病例。[153]
干扰素 β 在一些但并非所有 CIDP 患者中有疗效。[154][155][156] 但是，两项试验中未提示有疗效。[157][158] 据报道，CIDP 可发生于接受干扰素-β 治疗的多发性硬化患者。[159]
可选的免疫抑制剂，很少有数据支持其用途，且仅在联合的首选药物显示无效或无法耐受的情况下，才可选用。
环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酯极可能多年使用。 其他药物的慢性使用的数据有限，且提示疗程似乎短。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
加巴喷丁 : 300-1200 mg，口服，每日三次
或
普瑞巴林 : 50-100 mg，口服，每日三次
或
卡马西平 : 100-600 mg 口服（常释型）每日两次
或
托吡酯 : 25-100 mg/天，口服，分 1-2 次给药
或
度洛西汀 : 20～60 mg，口服，每日一次
或
阿米替林 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
地昔帕明 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
文拉法辛 : 75~225 mg，口服（缓释型），每日一次
或
曲马多 : 50-100 mg，口服（速释型），需要时每 4-6 小时一次
许多患者表现出神经性疼痛。 虽然神经性疼痛可能对免疫抑制剂治疗有反应，但是对症治疗有效且应用于所有有神经性疼痛的患者。
普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁、三环类抗抑郁药（例如阿米替林）和文拉法辛（缓释型制剂）通常用于治疗神经性疼痛，并被欧洲神经学会联盟 (EFNS) 推荐作为一线治疗药物，但以下所列药物在临床试验中均被证实有效。[133][132]
所有这些药物，缓慢增加调整剂量可能有助于避免不良反应，尤其是镇静作用相关的药物。
维持性治疗根据治疗急性期患者对药物的反应，可能需要长期使用初始药物、可选药物、或者 2 种或更多初始或可选药物的联合。
对初始药物反应良好，患者通常至多接受 1-2 年的治疗（取决于所用药物）即可缓慢逐渐减少剂量。 如果逐渐减少期间疾病恶化，剂量应增加至产生良好反应的初始剂量。 一些患者可能需要 5-15 年的治疗，但是最终停药时间应考虑约 50% 的患者进入缓解期且无需后续治疗。
皮质类固醇或 IVIG是所用最常见的药物。 通常，单独使用或联合使用长期高剂量脉冲皮质类固醇或 IVIG 导致的不良反应较少；但是，对于对 IVIG 或皮质类固醇无反应的患者，通常不建议长期使用血浆置换。
皮下免疫球蛋白 (SCIG) 被批准对接受稳定剂量 IVIG 治疗的患者进行 CIDP 维持治疗。SCIG 降低了全身不良反应的风险，患者可在家中使用，且 SCIG 消除了与静脉通路相关的问题。然而，一些患者可能因为无力而难以施用 SCIG；其他患者可能发生局部输液部位反应。与既往接受 IVIG 高剂量治疗患者的 SCIG 剂量/容量相关的问题以及 SCIG 复发的可能性，也被认为是值得关注的问题。应在最后一次输注 IVIG 后一周开始低剂量 SCIG 治疗。如果出现复发，则停止 SCIG 治疗并使用 IVIG 稳定患者，然后在最后一次输注 IVIG 后一周，使用高剂量 SCIG 对患者重新进行治疗。或者，可从一开始使用大剂量 SCIG 进行治疗。
甲基泼尼松龙剂量逐渐减少：一旦患者出现好转，应开始缓慢逐步减少剂量，即减少每周一次的剂量（如 900 mg 每周、800 mg 每周 ）或者降低服用频率（如 1000 mg，每 2-4 周一次）。 对于完全反应或接近完全反应的患者（远端无力可能未完全改善），应逐步减少甲基泼尼松龙剂量和应开始非免疫抑制剂试验。
一旦患者开始好转，合理方法是逐步减少剂量：从 40 mg/天，每月服用 4 天，至 30 mg/天，每月服用 4 天，连服 1-3 个月， 20 mg/天，每月服用 4 天，连服 1-3 个月， 10 mg/天，每月服用 4 天，连服 1-3 个月，和最后， 5 mg/天，每月服用 4 天，连服 1-3 个月。 对于完全反应或接近完全反应的患者（远端无力可能未完全改善），应逐步减少量和应开始非免疫抑制剂试验。
泼尼松龙剂量逐步减少：一旦患者开始好转，应开始缓慢逐步减少剂量，最初减少至间日疗法（如 70 mg，每隔一日一次）以最大程度的降低副作用。 对于完全反应或接近完全反应的患者（远端无力可能未完全改善），应逐步减少泼尼松龙剂量和开始非免疫抑制剂试验。
IVIG 剂量逐渐减少：一旦患者出现好转，应开始缓慢逐渐减少剂量，即减少剂量（如 1.5 g/kg 每 2-5 天）或者降低服用频率（如每 2-6 个月重复初始剂量）。 对于完全反应或接近完全反应的患者（远端无力可能未完全改善），应逐步减少 IVIG 剂量和开始非免疫抑制剂试验。
环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酯都可作为可选药物使用或者作为皮质类固醇备用药物（如果皮质类固醇不良反应过于棘手）。 环孢素通常在 3-6 个月内起作用，然而硫唑嘌呤和麦考酚酯显示疗效前可能需要 9-12 个月。 当使用超过 10 年时，它们可能提高恶性肿瘤的风险。 环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酯可能多年使用。 其他药物慢性使用的数据有限，只有在这些药物无效的情况下才应选用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
加巴喷丁 : 300-1200 mg，口服，每日三次
或
普瑞巴林 : 50-100 mg，口服，每日三次
或
卡马西平 : 100-600 mg 口服（常释型）每日两次
或
托吡酯 : 25-100 mg/天，口服，分 1-2 次给药
或
度洛西汀 : 20～60 mg，口服，每日一次
或
阿米替林 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
地昔帕明 : 10-150 mg，口服，每日睡觉时服用一次
或
文拉法辛 : 75~225 mg，口服（缓释型），每日一次
或
曲马多 : 50-100 mg，口服（速释型），需要时每 4-6 小时一次
许多患者表现出神经性疼痛。 虽然神经性疼痛可能对免疫抑制剂治疗有反应，但是对症治疗有效且应用于所有有神经性疼痛的患者。
普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁、三环类抗抑郁药（例如阿米替林）和文拉法辛（缓释型制剂）通常用于治疗神经性疼痛，并被欧洲神经学会联盟 (EFNS) 推荐作为一线治疗药物，但以下所列药物在临床试验中均被证实有效。[133][132]
所有这些药物，缓慢增加调整剂量可能有助于避免不良反应，尤其是镇静作用相关的药物。
极不可能存在对任何治疗均无反应。
几乎所有患者（至少部分）对某种药物治疗有反应。
对于不完全反应的患者，维持疗法是标准治疗方法。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
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