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神经传导检查 (NCS)

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所有患者应进行电诊法研究。

诊断标准是基于发现传导速度缓慢、远端潜伏期延长、F 波潜伏期延长和 1 条或多条神经传导阻滞的综合表现。

因为这些标准的敏感性低，如果患者不满足标准不应排除诊断；对于单纯感觉症状，NCS 可能仅提示轻度异常不符合典型电诊法标准。[53]

在一项针对转诊至三级医疗机构的难治性 CIDP 患者的研究中，治疗失败的原因除了错误地诊断为其他疾病外，通常是由于免疫治疗不充分。作者强调了神经传导检查的重要性，因为许多患其他病症的患者（即肌萎缩性侧索硬化、特发性神经病变、小纤维神经病变）没有脱髓鞘征，临床上没有出现远端腿部无力、振动感丧失和广泛性无反射。CIDP 类似病症也经常被误诊。[71]

结果

传导速度缓慢、远端潜伏期延长、F 波潜伏期延长、传导阻滞

脑脊液 (CSF) 评估

检查

CSF 分析具有高度的敏感性，考虑诊断的大多数（若不是全部）患者应实施该测试。 然而，CSF 可能正常，且诊断不需要高蛋白。

超过 90% 的患者细胞计数为小于 10 个白细胞/mm^3。[1][2][3][4][5] 细胞计数大于 10 个白细胞/mm^3 应高度怀疑传染性病变或癌变。 HIV 感染的细胞计数可能达 50 个白细胞/mm^3。[30][31]

当 CSF 蛋白大于 45 mg/dL 时为异常，但是通常水平是大于 100 mg/dL 且可能是几百 mg/dL。

结果

蛋白细胞分离


需要考虑的检查

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结果

神经活检

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神经活检仅应在 NCS、腰椎穿刺术、实验室研究和影像学检查后（若有指示）诊断仍存在疑问时实施。 在电诊法检查不具有确诊意义的非典型病例中可能有帮助。[49][52][72] 使用有争议。

强制性特征包括神经活检，提示脱髓鞘和髓鞘再生的明确证据。 最常用的单神经纤维标本制备以补充光学显微镜检查结果，并提示节段性脱髓鞘区域或髓鞘厚度过度可变性区域。[1][5][42]

其他有关光或电子显微镜的支持特性可包括：神经内膜或间质性水肿、神经内膜或血管周单核细胞浸润、不同神经束受累和洋葱球形成。[3][5][34][35][42]

排除标准包括存在血管炎和淀粉样蛋白或提示脑白质病变的胞浆内包涵体。

轴突变性的证据较常见，且包括轴突消失和卵圆形髓鞘形成。[3][5][34][35]

结果

轴突变性、脱髓鞘、髓鞘再生

脊柱 MRI 检查

检查

在电诊法检查不具有确诊意义的非典型病例中可能有帮助。[49]

虽然临床上难以发现，MRI （未增强）可在高达 50% 的病例中发现肥大，通常位于颈椎或腰骶神经根部，或者臂丛或腰骶神经丛中。[54][55][56] 累及颅神经的肥大较罕见。 更常见于伴有复发-缓解病程的长期疾病。

可能存在增效且提示炎症。[40][54][55][56]

结果

神经根肥大

神经超声

检查

在 CIDP 中经常异常。 最常见的超声发现是多灶性神经肿大。[57][58][59] 这有助于区别 CIDP 和 1 型 CMT，在 CIDP 病症中，神经通常呈弥漫性增大。[60] 多灶性神经肿大的存在与电诊断结果相关。[58][59] 一项研究发现，脱髓鞘电生理诊断证据证明运动神经传导速度与神经节段的神经横截面积呈负相关。[61] 在这项研究中，病程更严重的 CIDP 患者，其神经横截面积更大，表现为疾病持续时间更长、医学研究委员会 (MRC) 总评分更低、炎症性神经病原因与治疗 (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) 评分更高且病情逐渐加重。

肿大的神经可能随着病症的缓解而逐渐变小或恢复正常。[62] 对比系列神经超声结果有助于评估 CIDP 患者对治疗的反应，因为神经变小可表明治疗有效。 难治性活动性 CIDP 患者通常会出现神经肿大，或者持续肿大的神经随时间无显著变化。[62]

结果

多病灶神经肿大

酶联免疫吸附测定 (ELISA) 或蛋白质印迹法检测自身抗体

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一小部分具有结旁区蛋白接触蛋白-1 或神经束蛋白-155 抗体的患者出现独特的表型，包括发病快速、共济失调、震颤以及对静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇治疗反应较差。抗接触蛋白-1 和抗神经束蛋白-155 抗体通常为 IgG4 亚类。[63][64]

结果

可能显示有抗接触蛋白-1 抗体

免疫抑制剂的临床试验

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大多数 CIDP 患者会对某种形式的免疫抑制治疗有反应。[40]

约 75%~80% 的患者会对单一疗法有反应，其中有静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇（一旦已经排除吉兰-巴雷综合征），或者血浆置换。如果某种药物无效，应尝试其他一线药物。

如对 1 种或 2 种一线免疫抑制药物治疗至少未出现部分反应，则应考虑其他诊断。

结果

临床反应


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