BMJ Best Practice

治疗步骤

对于轻度疾病患者（无力但不影响日常活动），可不给予治疗，但可能观察到病情恶化。[109][110] 大多数其他患者会对某种形式的免疫抑制疗法有反应。 在不符合临床或电诊法标准的非典型病例中，治疗试验联合一线疗法和反应客观测量，可用于建立能治疗的炎症性多神经病的诊断。

初始治疗

对于疾病严重影响功能和生活质量的患者，应接受免疫抑制治疗。约 75%-85% 的患者对单一治疗有反应，例如静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)，证据 A 皮质类固醇、证据 C 或血浆置换。证据 B 两项大规模回顾性研究提示，在皮质类固醇和 IVIG 之间相似疗效的反应率为 81% 和 87%。[121][122]证据 B 尽管针对 3 种疗法的疗效比较已有数项随机对照研究，但是并没有达成共识的优选治疗方法，且均建议为初步治疗。[66][84][85][111][112]证据 C 血浆置换的应用不如以前频繁，且似乎对于儿童 CIDP 的疗效较差，部分归咎于周围血管通路问题。[124] 一项系统评价发现，CIDP 患者进行血浆置换后在残障、临床损伤和运动神经传导速度方面出现显著短期改善。[125] 但是，在进行血浆置换之后，许多患者的治疗效果出现快速减弱。

研究支持使用高剂量冲击皮质类固醇或 IVIG。一项小型随机、双盲、对照试验提示脉冲高剂量地塞米松和日常标准剂量泼尼松龙疗法之间的疗效相似。[126][127] 后续研究比较 IVIG 和每月连续 4 天静脉注射甲泼尼龙，提示疗效或者不良事件发生率均无差异。[128] 然而由于缺乏疗效，更多的患者停用甲泼尼龙，IVIG 组的更多患者在 6 个月试验结束后需要接受进一步治疗。研究结果提示，甲泼尼龙初步治疗应快速改善至少 50% 的患者。对于没有立即改善或者无法耐受副作用的患者，应立即转换成 IVIG 治疗。

治疗方法的选择最终依赖于可获得性、风险和疾病严重程度；但是相较血浆置换，高剂量脉冲皮质类固醇和 IVIG 具有有利的不良反应特征，进而通常首选尝试。

初步治疗局部反应或无反应

如果在数周至数月内对所选的初始治疗药物无反应，应替换为其他初始治疗药物。如果对初始治疗药物有部分反应（但是反应不足，日常活动仍然受远端无力和感觉异常的影响），那么该药物应继续使用，并添加另一种初始治疗药物。如对 1-2 种初始治疗药物的治疗至少未出现部分反应及更好的反应，则应质疑诊断结果。对于需要长期治疗的患者，应每 6-12 个月进行一次连续维持治疗必要性的再评估。[40]

对 初始药物的联合治疗无反应

对两种初始治疗药物联合治疗反应不充分的少数患者，应添加可选的免疫抑制剂：环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、利妥昔单抗、依那西普、甲氨蝶呤和干扰素 β ，针对这些药物均已经进行了研究。[129] 尽管初始和可选药物可任意联合，但是实践中最常用的可选药物是环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酯。 然而，联合使用环孢素和血浆置换可能难以实现环孢素的治疗水平。 针对标准治疗难治性患者的回顾性分析提示，尽管应密切监测副作用，接近 25% 的患者对可选免疫抑制剂有反应。[130] 如果存在抗接触蛋白-1 或抗神经束蛋白-155 的 IgG4 型抗体，应将利妥昔单抗视为一线或二线治疗药物。[64]

如上所述，对任何标准或免疫抑制剂治疗未出现部分反应或更好的反应，则应对诊断产生怀疑。但是，在一项针对转诊至三级医疗机构的难治性 CIDP 患者的研究中，治疗失败的原因除了错误的诊断为其他病症外，通常是由于免疫治疗不充分所致。作者强调了神经传导检查的重要性，因为许多患其他病症的患者（即肌萎缩性侧索硬化、特发性神经病变、小纤维神经病变）没有脱髓鞘征，临床上没有出现远端腿部无力、振动觉丧失和广泛性无反射。CIDP 类似病症也常被误诊。作者报道称，在治疗效果差的患者中，经常出现一线治疗不足或未能增加二线或三线治疗药物的情况。[71]

维持治疗

维持性治疗根据治疗急性期患者对药物的反应，可能需要长期使用初始药物、替代药物、或者 2 种或更多初始或可选药物的联合治疗。必须根据患者个人情况、考虑不良反应和治疗反应制定长期治疗选择，因为可帮助指导执业医生的临床试验数据很少。若对初始药物反应良好，患者通常至多接受 1-2 年的治疗（取决于所用药物）即可缓慢逐渐减少剂量。如果逐渐减量期间疾病恶化，剂量应增加至产生良好反应的初始剂量。一些患者可能需要 5-15 年的治疗，但是最终停药时间应考虑约 50% 的患者进入缓解期且无需后续治疗。

通常，单独使用或联合使用长期高剂量脉冲皮质类固醇或 IVIG 导致的不良反应较少；但是，对于对 IVIG 或皮质类固醇无反应的患者，通常不建议长期使用血浆置换。

皮下免疫球蛋白 (subcutaneous immunoglobulin, SCIG) 已被批准对接受稳定剂量 IVIG 治疗的 CIDP 患者进行维持治疗。SCIG 降低了全身不良反应的风险，患者可在家中使用，且 SCIG 消除了与静脉通路相关的问题。然而，一些患者可能因为无力而难以施用 SCIG；其他患者可能发生局部输液部位反应。与既往接受 IVIG 高剂量治疗患者的 SCIG 剂量/容量相关的问题以及 SCIG 复发的可能性，也被认为是值得关注的问题。一项 III 期双盲临床试验报告显示，CIDP 患者（既往 IVIG 应答患者）分别随机使用高剂量 SCIG、低剂量 SCIG 和安慰剂，复发率分别为 33%、39% 和 63%。[131] 与安慰剂相比，低剂量 SCIG 组复发/戒断的绝对风险降低 25%，高剂量 SCIG 组复发/戒断的绝对风险降低 30%。与随机分配至接受低剂量 SCIG 治疗的患者相比，随机接受高剂量 SCIG 治疗的患者复发/戒断的绝对风险降低 6%。[131] 

环孢素、硫唑嘌呤和麦考酚酯都可作为可选药物使用或者作为皮质类固醇备用药物（如果皮质类固醇不良反应过于棘手），且可用长达 1-2 年。 环孢素通常在 3-6 个月内起作用，然而硫唑嘌呤和麦考酚酯显示疗效前可能需要 9-12 个月。 当使用超过 10 年时，它们可能提高恶性肿瘤的风险。 只有在这些药物无效的情况下，才应使用其他可选药物，且治疗疗程通常小于 1-2 年。

对症治疗

患者可能出现神经性疼痛。虽然可能对免疫调节治疗产生反应，但对症治疗有效，且应当用于所有合并神经性疼痛的患者。普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁、三环类抗抑郁药（例如阿米替林）和文拉法辛（缓释型制剂）属于常用药物，并被欧洲神经学会联盟 (EFNS) 推荐作为一线治疗药物。[132] 曲马多和阿片类镇痛药分别被推荐用作二线和三线治疗药物。[133][134] 所有这些药物在试验中均被证实有效。

根据无力的严重程度，可能需要进行物理治疗、职业疗法和骨科评估。[40] 应根据个人具体情况考虑转诊到物理治疗学及康复护理学治疗师，精神病医生或心理医生、疼痛管理顾问医生或者足科医生。

家庭运动项目可能有益处，但是未经充分研究。 仅一项将功能能力测试作为主要结果测量的随机对照试验包括了CIDP患者。[135] 在该研究中，患者进行 6 周的家庭运动项目，包括力量、伸展和有氧运动。 该运动组的患者，已经提高肌肉平均评分，同样提高 SF-36角色功能受限（生理性）量表 、工作能力或日常活动能力。

对于免疫抑制的所有患者，建议避免接触活疫苗。

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