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案例

案例

55岁男性患者，手脚麻木4 个月。 不久之后，手脚麻木的症状发展成对称性上下肢无力。 无力感不断发展，以至于在入院当天，他无法从马桶上站起来，手臂也无法举过头顶。 他描述有轻度呼吸急促，但无大小便失禁、构音障碍、吞咽困难或复视等症状。 一般检查结果显示正常。 神经学检查显示他精神状态和颅神经正常。 患者双臂近端对称性强度为 2-3/5（医学研究委员会 [Medical Research Council, MRC] 量表），远端对称性强度为 3-4/5。 双腿近端强度为 3-4/5（MRC 评分），远端强度为 4-5/5。 手套袜套样分布区域对针刺觉、触觉和振动觉中度降低，脚趾的本体感觉轻度缺失。 深部腱反射消失，巴宾斯基反射为阴性。 除无力外，协调性完整。 他步态蹒跚，伴轻度脊柱前凸，但其他均正常。 在 Romberg 测试（闭眼情况下，维持稳定站立的平衡能力测试）中，他呈现轻度摇摆。

其他表现

虽然最常见的表现是慢性进行性无力，但患者可能呈现复发缓解型病程，该种病程更常见于发病初期。[1][2][3][4][5] 超过 4~8 周的亚急性表现可能使得 CIDP 和吉兰-巴雷综合征难以区分。[4][6][7] 亚急性单相型表现更常见于儿童，通常对免疫调节疗法效果较好。[8][9]

可能仅存在感觉方面的症状，表现为远端末梢的感觉缺失和疼痛[10] 或者伴感觉性共济失调。[11][12] 这些患者的电生理诊断检查可见运动脱髓鞘，其随着病程变得更为漫长，可能发展成无力。

有报道描述过一种单纯的运动脱髓鞘。 因患者可能患有多灶性运动神经病，进行该项诊断时须谨慎。 事实上，据报道，对于多灶性运动神经病患者而言，其对静脉注射免疫球蛋白的反应优于皮质类固醇治疗。[13][14]

类似地，患者被描述为远端获得性脱髓鞘性对称性神经病变，该病必须与髓鞘相关糖蛋白有关的神经病变相鉴别。除了缺乏近端无力，这些患者与典型 CIDP 患者的区别还包括，其单克隆蛋白、脑脊液蛋白水平通常不高，病程罕见复发/缓解型，以及对免疫抑制药物反应不佳。[15][16]

始于远端的多灶性、非对称性无力和麻木（通常是单个肢体）向近端蔓延，进而累及多个肢体，这种病被命名为 Lewis-Sumner 综合征或多灶性 CIDP。[17][18] 罕见病例可能出现仅手臂的非对称性无力和感觉缺失，这被称为局灶性上肢脱髓鞘性神经病。[19][20]

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