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病因学

胃部 MALT 淋巴瘤与慢性幽门螺杆菌感染相关，其中 90% 的病例检测有幽门螺杆菌感染。[7]自身免疫性疾病与非胃部 MALT 淋巴瘤之间有密切关系。淋巴上皮唾液腺炎与腮腺 MALT 淋巴瘤相关，桥本氏甲状腺炎患者的甲状腺 MALT 淋巴瘤发病率较高。[13][14]而且，Sjogren 综合征与唾液腺和肺部 MALT 淋巴瘤相关，而类风湿性关节炎与肺部 MALT 淋巴瘤相关。[15][16]此外，非胃部 MALT 淋巴瘤与以下慢性感染相关：

  • 鹦鹉热衣原体感染见于部分眼附属器 MALT 淋巴瘤病例[17]

  • 空肠弯曲菌感染见于免疫增生性小肠病病例[18]

  • 伯氏疏螺旋体感染见于皮肤 MALT 淋巴瘤[19]

  • 丙型肝炎病毒感染[20][21][22]

  • HIV 感染，经证明在 MALT 淋巴瘤的生成中可能起作用。[23]

需要注意的是，其他MALT 淋巴瘤亚型，如眼眶、硬脑膜、皮肤结外边缘带淋巴瘤并不是粘膜相关的。[8]

病理生理学

MALT 淋巴瘤源于那些没有组织性淋巴样组织的部位。淋巴瘤的病理生理学第一步是获取各个器官或部位的淋巴样组织。淋巴样细胞浸润肺部，确认它们的 B 细胞来源（CD20 染色，×200）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 淋巴样细胞浸润肺部，确认它们的 B 细胞来源（CD20 染色，×200）由 Dr R. Joshi 和 Dr C. McNamara 提供；经授权使用 [Citation ends].这是慢性感染或自身免疫过程的抗原刺激的结果。下一步是形成淋巴上皮病变。肺部 MALT 淋巴瘤：剩余的呼吸上皮已被浸润淋巴细胞导致畸变；淋巴上皮病变（细胞角蛋白染色，×200）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肺部 MALT 淋巴瘤：剩余的呼吸上皮已被浸润淋巴细胞导致畸变；淋巴上皮病变（细胞角蛋白染色，×200）由 Dr R. Joshi 和 Dr C. McNamara 提供；经授权使用 [Citation ends].淋巴瘤细胞浸润至边缘区（反应性滤泡周围的区域），随后浸润至周边的黏膜。虽然 MALT 淋巴瘤也可能会出现于胃的任何部位，但胃窦是最常被累及的部位。胃部 MALT 淋巴瘤转化成弥漫大 B 细胞淋巴瘤的特征是，转化的母细胞数量增加，最终会导致最初的MALT 淋巴瘤完全消失。[24]

MALT 淋巴瘤中两种常见的细胞遗传学异常为：为 t(11;18)(q21;q21)（见于 30%-40% 的胃部和肺部 MALT 淋巴瘤）和 t(14;18)(q32;q21)/IGH-MALT1（见于 5%-25% 的非胃部 MALT 淋巴瘤）。t(1;14)(p22;q32) 占所有病例的 5%。最近，更多 t(3;14)(p14;q32)/IGH-FOXP1 被描述见于非胃部（甲状腺、眼睛、皮肤）MALT 淋巴瘤。这在临床上很重要，因为 t(11;18)-阳性病例不太可能对幽门螺杆菌根除治疗发生反应。[25]此外，t(11;18) 在幽门螺杆菌阴性胃部 MALT 淋巴瘤中的发病率较高，而 t(11;18)-阳性病例更可能出现于核转录因子 BCL10 异常表达的晚期或进展期疾病。[26][27]此外，t(11;18)-阳性病例不太可能转化成侵袭性淋巴瘤，因为它们不太可能发展为继发性染色体异常。[28]

分类

2016 年修订版世界卫生组织 (WHO) 淋巴瘤分类：[2]

黏膜相关淋巴样组织节外边缘带淋巴瘤，属于成熟 B 细胞肿瘤组。

修订的欧洲-美国淋巴肿瘤 (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms, REAL) 分类：[3]

外周 B 细胞肿瘤，属于边缘带 B 细胞淋巴瘤组。

临床分类：

惰性 B 细胞淋巴瘤（低级别）。

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