BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗基于组织学亚型和就诊时的症状严重程度。在 20 世纪 80 年代，手术是针对低度恶性胃部淋巴瘤（例如，MALT 淋巴瘤）的仅有治疗。20 世纪 90 年代治疗方式出现转变，抗生素治疗被证明在局灶性胃部 MALT 中有效，反映了对疾病发病机制理解的进步。应注意的是，由于化疗和放疗的有效性，现在很少提倡在局灶性或晚期胃部 MALT 淋巴瘤中进行手术。局灶性非胃部 MALT 淋巴瘤的主要治疗是局部治疗，例如手术切除，加或不加放疗。晚期或症状性肿瘤通常需要进行全身化疗。

局灶性胃部：幽门螺杆菌-阳性或阴性

最广泛接受用于早期 幽门螺杆菌-阳性胃部 MALT 淋巴瘤的初始疗法是抗生素联合质子泵抑制剂 (PPI)。三联疗法（一种 PPI 加用 2 种抗生素）优先于四联疗法（PPI 加用三钾二枸橼酸铋加用两种抗生素）。常使用的方案有：

  • 奥美拉唑、阿莫西林和克拉霉素

  • 奥美拉唑、甲硝唑和克拉霉素（用于青霉素过敏患者）

  • 奥美拉唑、四环素、甲硝唑和三钾二枸橼酸铋。

可用于对以克拉霉素或甲硝唑为基础的治疗有耐药性的病例的挽救治疗有：[40]

  • 奥美拉唑、四环素、甲硝唑和三钾二枸橼酸铋（如上所述）

  • 左氧氟沙星、阿莫西林和奥美拉唑

  • 利福布丁、阿莫西林和奥美拉唑。

治疗持续时间通常为 10-14 天（三联疗法） [ Cochrane Clinical Answers logo ] 或 7-14 天（四联疗法）。所有 3 种常用的方案的幽门螺杆菌根除率均超过 85%。[7][41]目前没有证据支持在对抗生素根除治疗有反应的患者中使用其他化疗。[42][43]

尚未有用于幽门螺杆菌根除治疗失败或诊断时幽门螺杆菌-阴性的患者的确定治疗指南。数种不同的治疗干预均被推荐，但无随机研究可用于对该患者组做出基于证据的决策。如果根除治疗后 2 个月重复内镜检查无任何缓解，或者治疗后约 18 个月没有完全缓解，则视为患者的抗生素治疗失败。

显示对根除治疗反应不良的局灶性幽门螺杆菌-阴性胃部 MALT 淋巴瘤或幽门螺杆菌-阳性胃部 MALT 淋巴瘤可通过对胃部和胃周淋巴结进行放疗来治疗，效果良好。受累野照射（总剂量 30 Gy，分 4 周以上给药）已成为 I 期和 II 期幽门螺杆菌-阴性 MALT 淋巴瘤患者或抗生素治疗后仍存在淋巴瘤的患者的治疗选择。[44][45][46]近期的一项合并数据分析显示，单纯放疗取得的缓解率明显高于化疗 (97.3% vs. 85.3%)，但单纯放疗和手术的缓解率相似 (97.3% vs. 92.5%)。[47]

晚期胃部：幽门螺杆菌-阳性或阴性

不局限于胃部的疾病通常进行全身化疗。如果患者为幽门螺杆菌-阳性，仍应尝试根除治疗。化疗方案选择取决于患者的疾病状态、之前的治疗以及整体治疗目标（例如，疾病控制）。该选项包括以下内容：

  • 口服烷化剂，例如，环磷酰胺或苯丁酸氮芥[42][48]

  • 嘌呤类似物，例如克拉屈滨或氟达拉滨；这些已完成 II 期试验。[49]

  • 苯丁酸氮芥、米托蒽醌与泼尼松（泼尼松龙）的联合化疗或环磷酰胺、长春新碱和泼尼松（泼尼松龙）的联合化疗都耐受性良好[50]

  • 氟达拉滨与米托蒽醌联合 (FM)[51]

  • 经证明，奥沙利铂可提高反应率[52]

  • 也提倡利妥昔单抗与氟达拉滨联合；或利妥昔单抗与环磷酰胺、长春新碱和泼尼松（泼尼松龙）(R-CVP) 联合。[7]

  • 对于不适合局部治疗的患者，苯丁酸氮芥联合利妥昔单抗产生的 5 年无事件生存优于单独的苯丁酸氮芥产生的 5 年无事件生存。[53]

非胃部

约 25% 的非胃部 MALT 淋巴瘤患者就诊时有播散性疾病，包括 4 期疾病。

唾液腺

  • 即使未经治疗，唾液腺 MALT 淋巴瘤也表现为惰性生长。这些病例中许多只进行监控，不进行治疗。[13]治疗时，用手术、放疗或化疗治疗的患者结果无明显差异。因此，所有 3 种治疗方式都可在适当的情况下使用。[54]

眼附属器、泪腺和眼眶

  • 放疗被视为首选治疗。[55][56] 在一些研究中，用多西环素根除鹦鹉热衣原体已被证明可缓解这些淋巴瘤，如果在活检标本中检测到鹦鹉热衣原体，则应考虑此治疗方案。[57]

肺部

  • 对于局灶性疾病，通常提倡手术（局限性切除术）加用放疗或化疗。如果是多灶性疾病，则考虑单独使用化疗。[58][59]

皮肤

  • 建议手术切除（加或不加放疗）或观察（尤其是多发性病变病例）。如果切除边缘不完整，则通常建议进行放疗。已发表单独的伯氏疏螺旋体治疗使这些肿瘤完全消退的病例报告，但没有充分的数据可推荐其作为标准治疗。

甲状腺

  • 局部疾病通常用手术治疗，加或不加放疗。对晚期病例建议辅助化疗。

乳房或硬脑膜

  • 切除术（加或不加放疗）是首选治疗方式。

高度恶性的组织学类型转变：胃部或非胃部

MALT 淋巴瘤被定义为低度恶性肿瘤。但胃部 MALT 淋巴瘤可能存在向高度恶性转化的成分。其特征是，转化的母细胞数量增加，最终会导致最初的 MALT 淋巴瘤完全消失。[24]

这些患者对抗菌治疗有一定的耐药性，并表现出更快速的进展。[60]通常建议以蒽环霉素为基础的化疗方案，例如 CHOP （环磷酰胺，多柔比星，长春新碱和泼尼松[泼尼松龙]）。该方案一直与利妥昔单抗联合使用 (R-CHOP-21)。

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