华氏巨球蛋白血症

一种惰性 B 细胞淋巴瘤；最常见于白种人老年男性。

病理生理学特征为恶性淋巴浆细胞克隆产生的单克隆 IgM，可导致多器官损害。

除了分泌 IgM，少于 15% 的病例还出现淋巴结肿大和脾大。而多发性骨髓瘤常表现为 IgG 或 IgA 分泌和溶骨性病变。

高黏滞血症的症状和体征（如皮肤和黏膜出血、视网膜病变伴视力障碍以及神经症状，如头痛、头晕和眩晕）为 WM （华氏巨球蛋白血症）的重要临床表现，应紧急给予血浆置换和化疗。

虽然多种药物（包括烷化剂、核苷类似物和单克隆抗体）治疗有效，但常规化疗仍无法治愈 WM。

没有标准治疗方法。WM 采用个体化治疗，无症状患者可以观察，亦可采用单药或联合化疗，以及大剂量化疗联合干细胞输注的挽救治疗。建议患者参与临床试验。

华氏巨球蛋白血症 (Waldenström's Macroglobulinaemia, WM) 是一种恶性单克隆浆细胞样淋巴细胞浸润骨髓和内脏器官并过度分泌单克隆 IgM 抗体，导致多脏器损害的惰性淋巴瘤。临床表现与瘤细胞浸润脏器（脾大、肝大、淋巴结肿大）、骨髓浸润导致血细胞减少（贫血、血小板减少、全血细胞减少）以及异常 IgM 性质和/或脏器沉积（高黏滞综合征、多发性神经病变、冷球蛋白血症、冷凝集素溶血性贫血、鼻出血和牙龈出血、紫癜、血栓形成和肾脏疾病）相关。与多发性骨髓瘤相比，骨骼病变不常见。