BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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发病年龄大于 75 岁

华氏巨球蛋白血症 (WM) 的年发病率随着年龄增长急剧上升，从 45 岁以下男性和女性的年发病率 0.1/1,000,000 升高到 75 岁以上男性年发病率 36.3/1,000,000 和 75 岁以上女性年发病率 16.4/1,000,000。[4][5]

诊断时的中位年龄为 75 岁。[6]

男性

男性更为常见。[4][5]

白种人祖先

与黑种人相比，较常见于白种人。[4][5]

其他诊断因素

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IgM 型意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 病史

MGUS 为 WM 的危险因素。进展为 WM 的相对风险 (RR) 为 46。[14]

B 细胞淋巴瘤或骨髓瘤家族史

B 细胞淋巴瘤家族史与 WM 相关。18.7% 的 WM 患者有淋巴组织增生性恶性肿瘤或多发性骨髓瘤家族史。[15]

伴或不伴意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 和多发性骨髓瘤的 WM 家族史

遗传因素发挥重要作用，且 20% 的患者表现出家族倾向性。[21]两项研究汇总了迄今为止有多例 WM、多发性骨髓瘤或 MGUS 病例的家族。[17][18]

疲乏

疲乏是 WM 最常见的症状，发生于 66% 的病例。[2]然而，这并非 WM 特异性表现。

食欲不振

食欲不振是仅次于疲乏的 WM 第二个最常见的症状。[2]然而，食欲不振并非 WM 特异性表现。

周围神经病变

发生于 24% 的病例。[2]

体重减轻

见于 17% 的患者。[2]

发热

见于 15% 的患者。[2]

肝大

见于 20% 的患者。[2]

脾大

见于 19% 的患者。[2]

淋巴结肿大

见于 15% 的患者。[2]

罕见 查看所有

雷诺氏现象

见于 11% 的患者。[2]

紫癜

只有 9% 的患者出现紫癜。[2]

出血

7% 的患者可有黏膜出血或鼻出血。[2]

危险因素

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IgM 型意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)

一项 1,384 例 MGUS 患者的研究发现 MGUS 进展为 WM 的相对风险 (Relative Risk, RR) 为 46，这比 MGUS 进展为多发性骨髓瘤的 RR 高得多。[14]

B 淋巴细胞增生性疾病或多发性骨髓瘤家族史

在一项 257 例 WM 患者的研究中，18.7% 的 WM 患者有淋巴组织增生性恶性肿瘤或多发性骨髓瘤家族史：WM (5.1%)、非霍奇金淋巴瘤 (3.5%)、多发性骨髓瘤 (3.1%)、慢性淋巴细胞白血病 (Chronic Lymphatic Leukemia, CLL) (2.7%)、急性淋巴细胞白血病 (1.2%) 和霍奇金淋巴瘤 (1.2%)。在这些患者中发现的其他情况包括诊断时年龄较小以及 WM 骨髓浸润更广泛。[15]

WM 家族史

两项研究汇总了迄今为止有多例 WM、多发性骨髓瘤或 MGUS 病例的家族。[17][18]

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丙型肝炎病毒

在一项 146,394 例丙型肝炎病毒 (Hepatitis C Virus, HCV) 感染患者的比较性研究中，报告 HCV 感染患者患 WM 的风险增加了 2.76 倍。[19]然而，另一项研究未发现与 HCV 存在关联。[20]

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