BMJ Best Practice

检查

首要检查

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检查
结果

FBC 和分类计数

检查

用于基线评估以及病程和治疗随访。[2]

结果

63% 的 WM 患者存在 Hb ＜ 120 g/L (＜12 g/dL)的贫血；4% 的患者 WBC ＜3×10^9/L；16% 的患者血小板 ＜100×10^9/L

全套肾功能检查

检查

用于基线评估，以及治疗和随访期间定期进行。

结果

肾功能正常或减退

LFT

检查

恶性浆淋巴细胞可浸润肝脏，导致器官功能障碍。

结果

受损或正常

C-反应蛋白 (C-Reactive Protein, CRP)

检查

可替代白介素-6（与贫血相关）。[27]

结果

升高或正常

高分辨率血清蛋白电泳 (Serum Protein Electrophoresis, SPEP) 与免疫固定

检查

确认单克隆 IgM 抗体由淋巴浆细胞淋巴瘤细胞分泌（WM 诊断所必需的检测）。[23][24] 目的是检测 IgM 单克隆成分：κ 或 λ 轻链。

通过免疫固定这项检查证实治疗后完全缓解（在这种情况下，应在 6 周后再次确认）并在疾病随访中进行这项检查。

结果

IgM 单克隆成分 κ 或 λ 轻链阳性；κ 轻链阳性更常见 (80%)

高分辨率尿蛋白电泳 (UPEP) 与免疫固定

检查

确认单克隆 IgM 抗体由淋巴浆细胞淋巴瘤细胞分泌（WM 诊断所必需的检测）。[23][24] 目的是检测 IgM 单克隆成分：κ 或 λ 轻链。也可以用来证实疾病缓解。

结果

38% 的病例中可见本周蛋白

血清游离轻链

检查

可以用来证实治疗后疾病获得了完全缓解，并在随访疾病中观察缓解状态（如果最初检测为阳性）。[25]

结果

与肿瘤负荷呈比例升高

冷凝集素和冷球蛋白

检查

应于测量 IgM 前检测冷凝集素和冷球蛋白。如果存在冷凝集素或冷球蛋白，进行 IgM 检测前应将血清标本加热至 37℃(98.6℉)。[27][28]

结果

确认冷凝集素和冷球蛋白的存在

血清 β2 微球蛋白

检查

水平增高与疾病进展相关。

结果

检测到 62% 的病例血清 β2 微球蛋白 ＞ 3 mg/L

相对血清黏滞度

检查

在基线水平和有临床指征时进行测量。高黏滞血症是 WM 最具鉴别意义的特点，但诊断 WM 时仅在不足 15% 的患者中观察到。[22]

结果

血清黏滞度升高

骨髓活检

检查

于基线测量以评估骨髓受累于肿瘤的程度，随后根据临床指征进行测量：例如用于记录对治疗的反应。

流式细胞学和免疫组化检测可发现以下淋巴浆细胞淋巴瘤免疫表型：CD5±、表面免疫球蛋白 (sIgM)+/中间体、CD10-、CD19+、CD20+、CD22+、CD23-、CD25+、CD38+、CD27+、CD103-、CD138- 和 FMC7+。

由于 CD5 标志物 (±) 的不确定性，排除 CD5+ 实体（如 CLL 和 MCL）时必须特别小心。[23][24]

结果

小梁间单克隆淋巴浆细胞浸润，表现范围从淋巴细胞主导到淋巴浆细胞以及明显浆细胞主导

淋巴结活检

检查

于基线进行检测，以诊断肿瘤侵犯的任何淋巴结，随后根据临床指征进行检查。

流式细胞学和免疫组化检测可发现以下淋巴浆细胞淋巴瘤免疫表型：CD5±、表面免疫球蛋白 (sIgM)+/中间体、CD10-、CD19+、CD20+、CD22+、CD23-、CD25+、CD38+、CD27+、CD103-、CD138- 和 FMC7+。

由于 CD5 标志物 (±) 的不确定性，排除 CD5+ 实体（如 CLL 和 MCL）时必须特别小心。[23][24]

结果

单克隆淋巴浆细胞浸润

胸部、腹部和盆腔 CT

检查

于基线完成检查，以查找淋巴结肿大及继发于肿瘤的器官肿大。根据临床指征重复进行检查，例如用于记录对治疗的反应。

结果

可能发现淋巴结肿大


需要考虑的检查

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检查
结果

胸部、腹部和盆腔 18F-FDG PET/CT

检查

可能有助于更好地确定肿瘤负荷以及对治疗的反应。[29]

结果

可能发现淋巴结肿大、肝脾大

定量免疫球蛋白

检查

光密度测定法比浊度法更可靠。[28]血清 IgM 水平高低本身并非 WM 的一个诊断标准，必须结合其他临床和实验室结果进行解读。

结果

IgM 水平与肿瘤负荷呈比例升高

骨骼检查

检查

有助于鉴别 WM 和多发性骨髓瘤（类似的浆细胞癌）。

结果

一般无骨骼受累；溶骨性骨病不常见于 WM

脂肪垫活检

检查

表示存在淀粉样变性。

结果

刚果红染色可见绿色双折射阳性


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