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华氏巨球蛋白血症

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
IgM 副蛋白相关神经病变	长期	高
通常与 IgM 副蛋白相关，并且可能是 WM 的临床表现之一。 IgM 抗体与髓鞘相关糖蛋白 (MAG) 的相互作用参与副蛋白相关神经病变的发病机制。[68] 已经使用皮质类固醇、静脉给予免疫球蛋白、血浆置换、烷化剂和 NA 来改善 IgM 介导的周围神经病变的症状，获得的结果各异。[69][70]
高黏滞综合征	存在差异	中
高黏滞血症是 WM 最具鉴别意义的特点，但诊断 WM 时仅在不足 15% 的患者中观察到。[22] 临床表现包括紫癜、鼻出血和牙龈出血、视网膜病变和神经系统症状。治疗方法为血浆置换和化疗治疗基础 WM。
Bing-Neel 综合征	存在差异	低
长期存在的高黏滞血症改变血管通透性，导致血管周围恶性浸润，引起头痛、眩晕、听力损害、共济失调、眼球震颤、复视，最终导致昏迷。[22] 该综合征不包括高黏滞综合征导致的神经系统表现。中枢神经系统 (Central Nervous System, CNS) 损害可累及脑膜（脑膜炎），导致皮层损伤，颅骨和脊髓受累。神经功能有可能迅速恶化。CNS 检查和影像学支持下可作出临床诊断。没有标准的治疗方案，所使用的治疗方法取决于临床情况和 CNS 累及部位。已尝试采用化疗、放射、鞘内化疗和皮质类固醇治疗。
冷凝集素病（继发性）相关自身免疫性溶血性贫血	存在差异	低
可能没有淋巴瘤影像学证据，如淋巴结肿大或脾大。有溶血证据。此外，直接抗人球蛋白试验 (Direct Antiglobulin Test, DAT) 抗 C3d 阳性；冷凝集素滴度为 1:64 或更高。存在单克隆 IgM 抗体。骨髓活检有淋巴瘤证据。治疗方法为治疗基础性疾病 WM。已经证实利妥昔单抗在这方面有效。[66] 溶血性贫血
Richter 转换为侵袭性高度恶性非霍奇金淋巴瘤，如弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL)	存在差异	低
作为一种低度恶性的 B 细胞淋巴瘤，WM 倾向于发生 Richter 转换。已有经核苷类似物 (NA) 治疗（如氟达拉滨单药治疗或联合其他药物）患者的 Richter 转换率增加的报告。在 439 例 WM 患者中进行的一项回顾性研究中，对 193 例 NA 治疗患者与 136 例非 NA 治疗患者以及 110 例未接受化疗的患者进行比较。5 年随访后，NA 治疗组有 9 例 (4.7%) 患者发生 Richter 转换，而非 NA 治疗组有 1 例 (0.4%) 患者发生 Richter 转换 (P ＜ 0.01)。110 未经治疗的患者没有发生 Richter 转换。此外，NA 治疗组有 1 例患者发生霍奇金淋巴瘤。[31] Richter 转换为 DLBCL 患者可给予 R-CHOP（利妥昔单抗 + 环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松）治疗。非霍奇金淋巴瘤
治疗相关的骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病	存在差异	低
一项回顾性研究报告 NA 治疗 WM 患者发生治疗相关的骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病的发生率较高 (1.6%)，而非 NA 治疗组和未治疗组的发生率均为 0%。[31] 在每日与间歇口服苯丁酸氮芥试验中，间歇苯丁酸氮芥组 46 例患者中的 4 例 (9%) 发生了急性白血病或骨髓增生异常综合征。[32] 骨髓增生异常综合征
导致机体衰弱的治疗相关神经病变	存在差异	低
已有硼替佐米治疗后 32%-74% 患者发生不断恶化和/或致衰弱的神经病变的报告。在高达 70% 的病例中，停止治疗后神经病变可逆。[33][34][35] 然而，一些病例的改善缓慢，经过 20 个月才能恢复。[67]

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