BMJ Best Practice

预后

华氏巨球蛋白血症 (WM) 是一种无法治愈的慢性疾病。有症状患者的中位生存期约为 55 个月。[27]由于 WM 的发病年龄较大，50% 的患者并非死于 WM。[22]存活取决于与疾病负担、患者年龄和合并症相关的很多因素。为了量化这些因素，制定了华氏巨球蛋白血症国际预后评分系统 (International Prognostic Scoring System for Waldenström's Macroglobulinaemia, IPSSWM)。[64]根据 IPSSWM，以下为不利预后因素：

  • ＞ 65 岁

  • 血红蛋白水平低于或等于 115 g/L (≤11.5 g/dL)

  • 血小板计数低于或等于 100×10^9/L

  • β2 微球蛋白 ＞ 3 mg/L

  • 血清单克隆 IgM ＞ 70 g/L。

具体而言，低危患者、中危患者和高危患者的 5 年生存率分别为 87%、68% 和 36%。[64]这些患者的分组如下：[36]

  • 低危：存在 1 种不利因素或无不利因素，且年龄为 65 岁或以下

  • 中危：＞ 65 岁或存在 2 种不利因素

  • 高危：存在 ＞ 2 种不利因素。

此外，血清乳酸脱氢酶 (Lactate Dehydrogenase, LDH) 水平升高可能出现更差的治疗效果。[65]新的治疗方法（如单克隆抗体和蛋白酶体抑制剂，单药治疗或联合治疗）能否显著改善预后，仍有待观察。

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