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病因学

毛霉病是一组由真菌引起的霉菌感染，这些真菌属于球囊菌纲，之前称为接合菌纲。

土壤中普遍存在毛霉病致病因子，腐烂的有机物，如面包、干草和植被均可发现其踪迹。碳水化合物底物可促使菌丝和无性孢囊孢子快速增长，帮助其有效地播散到环境中。最常见的受感染方式是通过吸入，但还可以通过皮肤和皮下接种受感染。

毛霉病致病因子的典型特点是宽菌丝。[1]

  • 培养发现：无隔菌丝和含有由孢囊柄支撑的孢囊孢子的孢子囊。

  • 在组织中：无隔到微间隔菌丝呈 90° 分支。

病理生理学

孢子吸入是最常见的进入人体的方式。然后孢子萌发，产生菌丝，菌丝入侵血管，引起血栓和随后的组织坏死。入侵血管还促使真菌播散到其他器官。普通的单核和多形核吞噬细胞可产生氧化代谢产物和阳离子肽防御素，是杀死毛霉目所必要的。[4]巨噬细胞可抑制孢子萌发，而中性粒细胞可破坏菌丝。

多种因素都会增加患毛霉病的风险，这些因素要么减少中性粒细胞的数量，如化疗引起的中性粒细胞减少，要么降低中性粒细胞的质量，如皮质类固醇和酸中毒。[1]

高血糖症和酸中毒可损害吞噬细胞的趋向性和杀灭病原体的氧化和非氧化能力。在动物模型中，巨噬细胞防止孢子在体外和体内萌发的功能受到皮质类固醇的影响。上述作用的准确机制目前尚不清楚。[7]在适当情况下，除早期诊断之外，纠正酸中毒配合适当的治疗，会取得较好的治疗效果。

实验证据表明铁在毛霉病的发病机制中有一定作用。去铁胺（一种铁螯合剂、铁载体）可形成铁复合物，能够刺激根霉体外生长和体内致病性的提高。[9]

萌发之前的米根霉菌孢子可以附着到内皮下层的基质上。这些孢子可在内皮细胞导致的吞噬作用后造成损害。孢子活性并非造成细胞损伤的必需条件，这意味着杀灭性抗真菌药物对已发生疾病的临床过程没有影响。[7]

分类

有临床意义的毛霉病致病因子系统分类[1]

纲：球囊菌纲。目：毛霉菌目

引起大多数人类球囊菌纲病例。这组（根霉属、毛霉属和犁头霉属）病原体可以引起免疫功能低下宿主的致命感染。

  • 科：毛霉菌科

    • 属：犁头霉属。种：伞枝犁头霉、鳞质霉、雅致放射毛霉

    • 属：毛霉属。种：卷枝毛霉、分支毛霉、总状毛霉、冻土毛霉、鲁氏毛霉

    • 属：根毛霉属。种：微小根毛霉

    • 属：根霉属。种：米根霉（少根根霉）、小孢根霉须状变种

  • 科：小克银汉霉科

    • 属：小克银汉霉属。种：巴西果小克银汉霉

纲：球囊菌纲；目：虫霉目

这组病原体通常会导致热带和亚热带地区免疫功能正常的人群皮肤、皮下、鼻和鼻窦的惰性感染。

  • 科：新月霉科

    • 属：耳霉属。种：冠耳霉、异孢耳霉

  • 科：蛙粪霉科

    • 属：蛙粪霉属。种：蛙粪霉

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