BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

包括控制不良的糖尿病（伴有或不伴有酮症酸中毒）、骨髓或实体器官移植、移植物抗宿主病、血液系统恶性肿瘤、皮质类固醇疗法、铁超负荷、去铁胺铁螯合疗法、营养不良、早产新生儿、烧伤、创伤性接种和静脉注射违禁药物。[2]

鼻窦和面部疼痛

这是鼻眶脑型毛霉病的常见表现。通常，鼻窦炎的表现有面部疼痛、面部麻木，偶尔还有带血鼻涕。[7]

眼痛、视力模糊

这是鼻眶脑型毛霉病的常见表现。它是由于累及视神经或视动脉。

眼球突出

常见于鼻眶脑型毛霉病。伴明显的结膜水肿和眼肌麻痹。与眼眶真菌浸润相关。[7]

颅神经麻痹

常见于鼻眶脑型毛霉病。累及颅神经是不利征兆，表明毛霉菌已侵入 CNS。眼肌麻痹通常由未治疗的筛窦感染扩散引起。累及对侧眼标志着海绵窦血栓形成。

干咳，伴或不伴呼吸困难

干细胞移植后，干咳（有或无呼吸困难）、发热和胸痛通常是肺型毛霉病的常见症状。

不过，更常见的原因，尤其是血液病患者，是曲霉病。如果患者使用对毛霉病致病因子没有作用的药物对曲霉病进行适当治疗，但病情没有改善，症状或影像学检查结果恶化，应怀疑毛霉病是咳嗽的原因。

皮肤结节

是皮肤型和播散型毛霉病的常见表现。

皮肤型毛霉病中皮肤受累是较常见的侵入性局部疾病，可扩散到软组织、筋膜、肌肉、甚至骨骼，需要大范围清创术才能取得良好的治疗效果。大约 44% 的皮肤型疾病患者会发生这种深度扩散。[15]通常见于发生创伤性接种、使用敷料或烧伤的免疫功能正常患者。

当作为播散型疾病的一部分而累及皮肤时，结节更为常见。免疫功能低下的宿主，患有侵入性局部疾病后，如不接受大范围手术治疗，死亡率可超过 80%。[1][7]

其他诊断因素

常见 查看所有

发热

常见于肺型、胃肠道型和播散型疾病。约一半的鼻眶脑型毛霉病病例没有发热症状。[7]

眶周蜂窝织炎

常见于鼻眶脑型毛霉病。[7]眶周毛霉病[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 眶周毛霉病选自美国疾病控制与预防中心 (CDC) 公共卫生图像库 (PHIL)：埃默里大学，Thomas F. Sellers 博士 [Citation ends].

局灶性感觉/运动神经功能障碍和精神状态改变

颈内动脉血栓形成可导致神经功能障碍和精神状态改变。

坏死性焦痂

在感染后期，皮肤、腭或鼻甲上常见。这是由于入侵真菌形成血管血栓以及随后的组织梗死所致。疾病早期未现此情况并不能排除毛霉病。

罕见 查看所有

咯血

可能发生致命的大量咯血。对于未治疗病例，除咯血外，死亡原因通常是播散而不是呼吸衰竭。总死亡率高，为 50% 至 70%，播散型疾病死亡率＞95%。[7]

腹痛和腹胀

胃肠型毛霉病的非特异性症状。除营养极其不良的人和早产儿外，胃肠型毛霉病极为罕见。

消化道出血

毛霉病可能会造成溃疡和出血。

坏死性小肠结肠炎见于早产新生儿。

腹膜炎

可能会发生胃肠溃疡和后续肠穿孔，导致腹膜炎。[1][7]

危险因素

强 查看所有

糖尿病 ± DKA

可增加毛霉病的发病率，尤其是鼻眶脑型毛霉病。作用机制尚不完全清楚。正常人的血清可抑制根霉的生长，但是，糖尿病酮症酸中毒患者的血清或因加入盐酸而导致酸中毒的血清不能抑制；相反，酸中毒环境会促使这种真菌的生长。[2]一种可能的解释是在酸中毒环境下，不稳定的转铁蛋白系统的结合蛋白释放出了铁。铁含量升高，促进了真菌生长。[2][7]除此之外，酸性条件可损害中性粒细胞的吞噬和趋化能力。[2]患鼻窦炎的糖尿病患者即使没有酮症酸中毒，也不能排除毛霉病。患鼻眶脑型毛霉病的糖尿病患者中至少 50% 没有酮症酸中毒。

中性粒细胞减少

数量充足且功能正常的中性粒细胞是通过氧化和非氧化机制杀死毛霉目真菌的关键。因此，中性粒细胞减少的患者发生毛霉病的风险增加。风险随着中性粒细胞减少的持续时间延长而升高。通过采用粒细胞集落刺激因子 (CSF) 治疗而恢复的中性粒细胞计数，可能有助于改善治疗效果，但是，对这些造血生长因子在改变毛霉病临床病程方面的作用研究不足。[10]

铁超负荷

铁超负荷状态和接受去铁胺治疗而不采用羟基吡啶酮铁螯合剂治疗，是毛霉病的强危险因素。铁可以促进根霉生长。去铁胺疗法通过形成铁复合物提高铁的可用性。

进行透析的患者在接受去铁胺治疗时，风险大于肾功能正常的患者。这可以通过肾功能衰竭患者体内去铁胺的半衰期延长来解释。[9]

皮质类固醇激素

皮质类固醇疗法对巨噬细胞和中性粒细胞有多重作用，能损伤细胞吞噬功能，从而增加了接受皮质类固醇治疗的患者对毛霉病的易感性。皮质类固醇类可干扰米根霉菌丝诱导产生有毒吞噬产物和氧化代谢产物活性的能力。[11]但是，作用机制目前尚不清楚。

造血器官和实体器官移植、移植物抗宿主病

诱导化疗和皮质类固醇可造成吞噬细胞数量减少和功能缺损，从而升高毛霉病的易感性。

皮肤和软组织破溃

皮肤和/或软组织屏障破坏，如插入导管、手术切口和烧伤部位，可形成让毛霉菌目进入人体的入口，从而造成侵入性局部疾病，尤其是在免疫抑制宿主中。机动车辆事故后外伤性孢子接种也能使免疫功能正常的患者患病。[12]使用违禁药物也会增加孢子接种风险。

营养不良

与罹患胃肠道毛霉菌疾病有很密切的关系。具体机制尚不清楚。[1]

早产

与罹患胃肠道毛霉菌疾病有很密切的关系。具体机制尚不清楚。[1]

弱 查看所有

肝硬化

病例报告已经表明，毛霉病与肝硬化患者高死亡率有关，即使在感染后积极治疗，仍然如此。[13]

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