BMJ Best Practice

诊断步骤

诊断相对简单，只需要在仰卧时（或者坐立时）和站立时测量血压。直立性低血压被定义为仰卧读数和直立读数相比，收缩压至少下降 20mmHg（高血压患者至少下降 30mmHg）和/或舒张压至少下降 10mmHg。

但是日常很少进行这些测量，因此仔细了解病史对于疑似直立性低血压诊断很关键。

病史

轻度头晕是直立性低血压的典型症状。其他症状包括：眩晕、无力、视力模糊和视物不清（管状视野或者短暂性黑朦）。在仰卧时症状应该不会出现，在站立时应该会加重，在坐下或者躺下时缓解。一些患者可能会难以辨别或者描述直立性低血压的症状，可能会出现反复发作或不明原因的跌倒。

通常可以辨别出加重因素，症状通常在下述情况下加重：

  • 清晨（因为在晚上快速压力利尿后相对血量减少）

  • 炎热环境（因为皮肤血管扩张）

  • 餐后（因为内脏血蓄积）

  • 站立不动（因为肌肉泵作用损失而导致的静脉血回流降低）

  • 运动后（因为代谢性血管扩张）。

通常有小纤维神经病变史，影响下肢。典型症状包括疼痛、感觉迟钝（烧灼、麻刺）和感知降低。最常见的病因是糖尿病，但是任何引发周围神经病或淀粉样变性的全身疾病也会引发自主神经病。

逐渐进展的急性或亚急性发病的直立性低血压病史，可提供诊断线索。急性家族性自主神经功能异常可能继发于类病毒样疾病。很多这样的患者有抗乙酰胆碱烟碱受体（在自主神经节上介导神经传递）的抗体。[7]

副肿瘤性的自身免疫性综合征也可以引发亚急性直立性低血压。最常见的病因是小细胞肺癌、单克隆丙种球蛋白病和轻链病。

神经性直立性低血压的诊断

直立性低血压的诊断可以通过以下方法进行：患者仰卧 10 分钟后测量血压，然后让患者站立 1~3 分钟再次测量血压和他们的心率。后者对于诊断自主神经病变至关重要。由血量不足引发的直立性低血压可有直立性心动过速表现。在出现严重直立性低血压（收缩压下降＞30mmHg）时，心率没有代偿性增高(＞20bpm)，是神经性直立性低血压的特点，除了自主神经功能衰竭之外很少有疾病会出现严重的直立性低血压。在自主神经功能衰竭中，在站立时通常可立刻观察到血压下降，心率也不会相应升高。在神经介导（比如，血管迷走神经）晕厥中看到的情况正相反，站立的初始反应正常，但在一段时间后（患者间时间长短不同），患者会突发低血压和心率下降。

其他自主神经病的症状包括勃起功能障碍（一种早期但非特异性症状），便秘加重，尿潴留，胃轻瘫和出汗减少（在某些病例会出现代偿性局部多汗症）。

体格检查

心率的迷走神经调节受损，即心率固定，在深呼吸时不会波动（窦性心律不齐）。在多系统萎缩（MSA 或者 Shy - Drager 综合征）的患者身上可有帕金森病特征，但一般不出现典型的帕金森病的搓丸样震颤。步态异常和躯干共济失调会出现在小脑型 MSA 患者。系统性末梢感知觉缺失发生在糖尿病神经病变或者其他形式的周围神经病患者。

检查

如果已经仔细测量了直立性关键体征，那么直立倾斜试验的附加价值有限，但可帮助诊断神经介导的（血管迷走神经）晕厥。在直立性低血压中，在头向上倾斜时，血压立即下降，通常会接着逐渐下降，但是在神经介导性晕厥中，血压最初维持稳定，在一段可变的时间后，血压突然下降，经常伴随心率下降。

自主神经功能测试可用于确认自主神经衰竭，评估其严重性。这些测试包括深呼吸、咽鼓管捏鼻鼓气法、测量心率变化和 24 小时血压监测。

24 小时血压监测对于发现是否存在夜间仰卧位高血压（见于 50% 的自主神经衰竭患者中）有帮助。如果要求患者仔细记录每天的活动，也可用来发现清晨和餐后低血压。

如果疑似自主神经功能障碍，血浆去甲肾上腺素水平可能有助于确定自主神经功能障碍的根本原因。在健康人群，去甲肾上腺素水平在直立时会翻倍。相比之下，在前后神经节的交感神经衰竭的患者中无这种反应。自主神经功能失调的患者会影响后神经节的交感神经，比如，单纯的自主神经病、帕金森病和糖尿病性神经病，在仰卧位常常有低水平的血浆去甲肾上腺素水平。选择性影响前神经节神经元的自主神经功能失调（比如，多系统萎缩），一般在仰卧位时血浆去甲肾上腺素水平正常。

神经传导研究和肌电图(EMG)，在糖尿病或其他疾病有关的周围神经病患者，可用于确认直立性低血压的病因和其他病因，但在小纤维神经病变结果可能正常。小纤维神经病变可以通过定量分析汗腺运动反射试验(QSART)来检测。

如果怀疑自身免疫性问题，需要进行系列抗体（包括烟碱乙酰胆碱受体抗体）检查。[7]

如果疑似副肿瘤综合征（常见症状为非有意的体重下降，伴随直立性低血压），则应该进行胸部 CT，以检查原发性结节（通常很小）和肿大的纵隔淋巴结。应该检查各种副肿瘤性抗体（抗 Hu 抗体、抗 Yo 抗体、抗 Ri 抗体、抗双载蛋白抗体、抗 CV2 抗体、抗 Ma2 抗体）。

可以进行血清和尿电泳来排除单克隆丙种球蛋白病和轻链病。

如果怀疑淀粉样变性，需要进行脂肪抽吸。

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