直立性低血压

这是诊断直立性高血压的初始检查；可以在床边轻松进行。血压应该在卧床或坐下和站立 3 分钟后测量。但是日常很少进行这些测量，因此仔细了解病史对于疑似直立性低血压诊断很关键。

自主神经心血管反射损伤引起的直立性低血压，伴随血压下降的心率升高值一般减小（＜10 bpm）。但一些患者，特别是多系统萎缩患者，当血压降低明显时，心率可能升高20bpm。

伴随血压下降，心率正常升高，是血容量减少（脱水或大出血）或者血管收缩神经张力受损（通常由药物引起）患者的典型症状。

直立三分钟内收缩压下降＞20mmHg（高血压患者下降＞30mmHg）和舒张压下降＞10mmHg。

在体位检查时没有检测到直立性低血压，而患者病史又提示直立性低血压时，对诊断有帮助。

连续在仰卧位和在头向上倾斜（通常为 60°）时测量血压和心率（测量心电图上 RR 间隔）。

直立倾斜在自主神经心血管反应受损者会引起血压逐渐下降。无心率增加，或与血压下降不相称的低。

头向上倾斜时血压下降，伴心率升高很大(＞25bpm)，提示脱水或血管收缩神经张力受损（常常源自使用抗高血压药物）。

直立位血压保持不变可以排除慢性严重的直立位低血压（比如，自主神经衰竭）。但是其不能排除在加重因素，比如，吃饭（餐后低血压）或者运动时，直立性低血压发生的可能性。如果疑似餐后低血压，在进食过丰富碳水化合物的餐后重复进行倾斜测试。

血压和心率记录仪可以显示，头朝上倾斜时血压立刻和逐渐下降，心率略微上升

自主神经失调的患者会影响交感神经的后神经节，比如，单纯的自主神经衰竭和糖尿病性神经病，在仰卧位常出现低去甲肾上腺素水平。与之相反，选择性影响前神经节神经元的自主神经失调（比如，多系统萎缩），在仰卧位去甲肾上腺素水平正常。

在正常人中，去甲肾上腺素水平在直立时会翻倍。相比之下，在前后神经节的交感神经衰竭的患者中无这种反应。

在站立时去甲肾上腺素缓慢升高

疑似自主神经功能异常的患者，在深呼吸时心率变化应作为自主神经检查的一部分。

正常情况下，在吸气时，心率增加（RR 间隔缩短），在呼气时心率降低（RR 间隔延长）。在吸气和呼气过程中，RR 间期变异变小，说明心脏的副交感神经传导异常。心率变化随年龄减小，在副交感神经病患者中也减小（最常是因为糖尿病）。糖尿病患者心率变化受损程度与发病和死亡有关。

在装有起搏器患者该检查结果无法解释；经常心律不齐的患者该检查的结果很难解释。

在吸气和呼气期间心电图的变化减弱

咽鼓管捏鼻鼓气法是疑似自主神经功能异常患者中的标准检查。让患者用力吹气，保持 40mmHg 压力15 秒。在用力时，静脉血回流和每搏输出量降低，从而降低血压，引起交感神经激活和局部血压升高和代偿性心动过速。在放松时，血管收缩的血管床（引起血压超调和反射性心动过缓）的静脉血回流和心输出量恢复。

在正常人中，在绷紧放松后血压和心率反应的程度随着年龄而下降。

自主神经心血管反应受损的患者中，在用力呼气时血压逐渐明显下降，而心率几乎没有升高。在绷紧放松后血压升高失败（过度）说明交感神经功能障碍，交感神经到血管的传导异常。

咽鼓管捏鼻鼓气法要求持续的血压监测，患者非常配合，患者能产生紧绷压力。如果患者不能合格完成咽鼓管捏鼻鼓气法，结果可能无法解释。

在用力时，血压不能恢复，在放松后超调

神经传导研究和肌电图(EMG)在糖尿病患者和其他形式的周围神经病患者可能异常，但在小纤维神经病变患者中可能正常。

感觉神经传导速度降低；肌肉去神经支配法

QSART 检查周围交感神经类胆碱功能的完好性，在全身自主神经衰竭的患者中这种功能可能会受到影响，缺少排汗说明出现周围自主神经问题。

缺少排汗

持续的心电图跟踪显示 RR 间期变化，反映了自主神经到窦房结传导变化。在预先设定的高频(HF)带（0.15 Hz 到 0.40 Hz）和低频(LF)带（0.04 Hz 到 0.14 Hz），对 RR 变异性进行谱图分析是测量自主神经（交感神经和副交感神经）支配窦房结的补充方法。

为了获得标准值，RR 间期应该在静卧休息时测量 500 秒。异位搏动需要从轨迹中去除。

在预先设定的带中，心率变异性降低说明交感神经或者副交感神经传导障碍。心率变异性随年龄和健身水平降低而减小。心率变异性在患有影响自主神经功能的疾病（比如，糖尿病、帕金森病、多系统萎缩）也减小。在自主神经反射受损的患者中，经常会出现在高频和低频带心率变异性整体能力下降。

该检查不能用来单独诊断自主神经功能不良。

心律变异性下降

病史提示可能患有交感神经直立性低血压的患者需要进行动态血压监测，特别是在常规自主测定时没有检查到直立性低血压的患者。

动态监测包括当患者清醒和睡着时在 24 小时间歇记录血压（和心率）。患者应该记录症状、用餐时间、用药情况、体位和睡眠时间。

正常情况下，在夜间睡觉时血压和心率都会下降。自主神经反射受损的患者夜间血压“微调”通常消失；50% 的患者在夜间有高血压。动态血压监测也可以检查出在门诊检查时没有发现的低血压。动态监测可用于检测发生在餐后或者在运动后的低血压。

动态记录可以将症状和血压值关联起来，是指导治疗的有用工具。

在站立时或者在餐后，会发生低血压；血压正常夜间“微降”消失

各种副肿瘤性抗体（抗 Hu 抗体、抗 Yo 抗体、抗 Ri 抗体、抗双载蛋白抗体、抗 CV2 抗体、抗 Ma2 抗体）提示为副肿瘤性失调。

在急性或者亚急性发作的直立性低血压患者、如果有乳腺癌或者肺癌的危险，或者体重突然下降，应检查自身免疫性抗体排除副肿瘤综合征。

一些患者会出现抗烟碱神经节受体的自身抗体，会导致严重的直立性低血压。这些患者有自身免疫性自主神经节病。

超过半数的急性或者亚急性直立性高血压伴其他自主神经异常患者，如，胃肠道功能障碍，血清反应阴性（即没有检测到任何已知的致病性抗体）。

高抗体滴度

在直立性低血压伴高自身免疫性抗体患者，胸部 CT 可以观察到X线无法检测到的小结节或者肿大的淋巴结影，可排除小细胞肺癌为副肿瘤性抗体来源。

如果在这样的患者中胸部 CT 阴性，应该进行其他癌症筛查（比如，乳腺、卵巢）。

但是，在没有检查到肿瘤肿块时，也可能发生副肿瘤综合征。

在胸部 CT 检查到的肿瘤肿块是副肿瘤性抗体的来源

丙种球蛋白病与自主神经病变有关。血清电泳正常不能排除轻链病，可能需要进行尿电泳。

单克隆蛋白的水平高

淀粉样沉着物会引发多神经病变和直立性低血压。

脂肪中的淀粉样沉着物