针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
第一选择
米多君
:
起始剂量 2.5 mg,口服,必要时每天三次,随反应增加剂量,最大剂量为 30 mg/天
或
屈昔多巴
:
初始剂量为 100 mg,口服,每天三次(早上、中午和下午迟些时候,至少在就寝之前 3 个小时),根据反应逐渐增加剂量,最高 1800 mg/天
第二选择
或
吡啶斯的明
:
60 mg,口服,根据需要每天二次或三次
当非药理学方法和盐皮质激素不足以缓解症状时,可以使用短效血压增高药或屈昔多巴。[16]Wright RA, Kaufmann HC, Perera R, et al. A double-blind, dose-response study of midodrine in neurogenic orthostatic hypotension. Neurology. 1998;51:120-124.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9674789?tool=bestpractice.com[17]Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al. Efficacy of midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension. A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine Study Group. JAMA. 1997;277:1046-1051. [Erratum in: JAMA. 1997;278:388.]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9091692?tool=bestpractice.com[18]Gales BJ, Gales MA. Pyridostigmine in the treatment of orthostatic intolerance. Ann Pharmacother. 2007;41:314-318.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17284509?tool=bestpractice.com[19]Shibao C, Raj SR, Gamboa A, et al. Norepinephrine transporter blockade with atomoxetine induces hypertension in patients with impaired autonomic function. Hypertension. 2007;50:47-53.http://hyper.ahajournals.org/content/50/1/47.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17515448?tool=bestpractice.com[21]Kaufmann H, Saadia D, Voustianiouk A, et al. Norepinephrine precursor therapy in neurogenic orthostatic hypotension. Circulation. 2003;108:724-728.http://circ.ahajournals.org/content/108/6/724.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12885750?tool=bestpractice.com直立血压升高:有中等质量的证据证明,每天服用 2~3 次米多君,每次 10mg,可以有效升高直立血压,改善神经性直立性低血压患者症状。[16]Wright RA, Kaufmann HC, Perera R, et al. A double-blind, dose-response study of midodrine in neurogenic orthostatic hypotension. Neurology. 1998;51:120-124.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9674789?tool=bestpractice.com[17]Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al. Efficacy of midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension. A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine Study Group. JAMA. 1997;277:1046-1051. [Erratum in: JAMA. 1997;278:388.]http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9091692?tool=bestpractice.com受试者<200名的随机对照临床试验(RCT)、受试者>200名且方法学存在缺陷的随机对照临床试验(RCT)、方法学存在缺陷的系统评价或者高质量的观察性(队列)研究。
需要时使用短效血压增高剂,使用频率要在处方开具的日常使用频率之内,在引发低血压因素出现前一小时服用(比如,直立活动、吃饭),这样其升高血压的作用可以在预期的血压最低点时发挥出来。
屈昔多巴,是一种去甲肾上腺素前药,会在体内转换成去甲肾上腺素,通过将左旋多巴转换成多巴胺的同一酶进行转换。[21]Kaufmann H, Saadia D, Voustianiouk A, et al. Norepinephrine precursor therapy in neurogenic orthostatic hypotension. Circulation. 2003;108:724-728.http://circ.ahajournals.org/content/108/6/724.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12885750?tool=bestpractice.com升高血压作用在服用后 3 小时达到峰值,可改善与直立性低血压的相关症状。屈昔多巴由美国食品药品监督管理局(FDA)批准,用于神经性直立性低血压的治疗,随机对照试验证明在治疗 1 个星期后症状改善。[22]Kaufmann H, Freeman R, Biaggioni I, et al; NOH301 Investigators. Droxidopa for neurogenic orthostatic
hypotension: a randomized, placebo-controlled, phase 3 trial. Neurology. 2014;83:328-335.http://www.neurology.org/content/83/4/328.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24944260?tool=bestpractice.comFDA 需要长期上市后研究来确定效果的持续性。
屈昔多巴应该在早晨起床时、中午和下午晚些时候(至少比就寝时间提前 3 小时)服用,降低仰卧位高血压的可能性。但是,许多患者会错过下午晚些时候服药。
吡啶斯的明,一种乙酰胆碱酯酶抑制剂,其血压增高作用温和,但有助于轻度到中度直立性低血压患者。去甲肾上腺素再摄取阻滞剂,阿托西汀,部分患者可以快速改善直立血压和症状,[19]Shibao C, Raj SR, Gamboa A, et al. Norepinephrine transporter blockade with atomoxetine induces hypertension in patients with impaired autonomic function. Hypertension. 2007;50:47-53.http://hyper.ahajournals.org/content/50/1/47.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17515448?tool=bestpractice.com[20]Ramirez CE, Okamoto LE, Arnold AC, et al. Efficacy of atomoxetine versus midodrine for the treatment of orthostatic hypotension in autonomic failure. Hypertension. 2014;64:1235-1240.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25185131?tool=bestpractice.com但长期作用尚未明确。