混合结缔组织病 (MCTD) 被定义为:
血清学标准:抗 U1 - 核糖核蛋白 (RNP) 被动血凝试验阳性,滴度大于或等于 1:1600,且
临床标准:以下的临床表现中的 3 个,其中至少 1 个必须是滑膜炎或肌炎:
手肿胀
滑膜炎
肌炎
雷诺现象
肢端硬化病。
MCTD 的确诊需要:
1 个或 2 个常见症状:雷诺现象和/或手指肿胀
抗 U1-RNP 阳性
至少有以下 2 个疾病类别中的一个或多个表现:
SLE 样表现:多发性关节炎、淋巴结病、面部红斑、心包炎或胸膜炎、白细胞减少、血小板减少
系统性硬化症样表现:指端硬化、肺纤维化(肺限制性病变或肺一氧化碳弥散量下降)、食管动力不足或食管扩张
多肌炎样表现:肌无力、CK 升高、EMG 中肌源性损害。
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