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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
所有患者都被转诊至有治疗这些疾病经验的风湿病学家，这一点至关重要。有肺疾病证据的患者应请相应医生会诊，以评估进展性肺疾病。
应建议患者改变生活方式。这可能包括鼓励患者对其疾病治疗负责的患者教育；关于如何维持相对于其身高的理想体重的建议；在因肾疾病而出现高血压时减少盐的摄入；以及维持最佳心血管健康的运动指南。
应鼓励吸烟患者戒烟。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
萘普生 : 500 mg，口服，需要时每日二次，最大剂量为 1250 mg/日
或
布洛芬 : 300~400 mg，口服，需要时每 6~8 小时一次，最大剂量为 2400 mg/日
混合结缔组织病和其他重叠综合征的典型小关节痛采用最低有效剂量的 NSAID 进行治疗，要注意监测和预防心血管和胃肠道毒性。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
如果 NSAID 不适用或无效，可考虑加用抗疟疾药，尤其是羟氯喹，其已被证实在 SLE 中有效，可用在 MCTD 中。证据 C
患者需要每 6 至 12 个月定期进行眼科视网膜病筛查。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 5~10 mg，口服，每日一次
在有明显滑膜炎的患者中，短期皮质类固醇是有所帮助的。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 7.5 mg，口服，每周一次，每周同一日服用；根据反应每 2 周增加 2.5 mg/周；最大剂量为 25 mg/周
和
叶酸 : 1 mg，口服，每日一次
如果关节炎是耐皮质类固醇的，滑膜炎不能由低剂量皮质类固醇充分控制，或者患者有变形或侵蚀性病变，增加甲氨蝶呤是有用的。证据 C
不应用在肾功能衰竭患者中，在间质性肺疾病患者中应慎重使用。
同时应给予叶酸补充，密切关注避孕和生殖健康建议。建议监测全血细胞计数、肾功能和肝酶。
应该建议改变生活方式，包括避免受寒以及温度突然变化。
戒烟是至关重要的。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
硝苯地平 : 30 mg 口服(缓释型)，最开始每日 1 次，根据反应逐渐增加，最多 90 mg/日
或
哌唑嗪 : 1 mg，口服，每日二次
西地那非 : 50 mg，口服，每日二次
波生坦 : 62.5 mg，口服，每日两次，连服 4 周，随后 125 mg，口服，每日两次
治疗对于防止进展成手指溃疡是很重要的。
一线药物干预包括硝苯地平等钙通道阻滞剂。这些药剂有助于降低发作的频率和严重程度。[9][10]证据 A 二线疗法包括磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非，其已被证明是有效的，在钙通道阻滞剂治疗无效的患者中可考虑。证据 C
二线疗法包括磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非，其已被证明是有效的，在钙通道阻滞剂治疗无效的患者中可考虑。[12]
在与系统性硬化相关的更严重病例中，静脉前列环素类似物的试用获得了一些成功。内皮素受体拮抗剂波生坦已被证实可降低新的缺血性溃疡发病率。[13]这些药剂应仅在熟悉其使用的医生的监督下使用，因为副作用很常见。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
萘普生 : 500 mg，口服，需要时每日二次，最大剂量为 1250 mg/日
或
布洛芬 : 300~400 mg，口服，需要时每 6~8 小时一次，最大剂量为 2400 mg/日
NSAID 可改善症状。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 5~10 mg，口服，每日一次
若患者对 NSAID 无反应，低剂量皮质类固醇可改善症状。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 每日 0.5-1 mg/kg，口服，持续 4-6 周，然后根据疗效，逐渐减少剂量
皮质类固醇治疗是混合结缔组织病和以炎性肌病为其重要组成部分的重叠综合征中肌炎治疗的支柱。[14]
泼尼松龙——如果疾病得到控制，在 4 到 6 周后可以缓慢减量——是首选药。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 最开始 7.5 mg，口服，每周一次，每周同一日服用；根据反应每 2 周增加 5 mg/周；最大剂量为 25 mg/周
和
叶酸 : 1 mg，口服，每日一次
或
硫唑嘌呤 : 最初 50 mg，口服，每日一次，根据反应每 4 至 6 周增加一次剂量，最大剂量为 2.5 mg/kg/日
正常人类免疫球蛋白 : 400 mg/kg/日，静脉注射，每月 5 日
对于那些皮质类固醇不能缓解，或仍然需要异常高剂量激素来控制疾病的患者而言，加用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤可起到减量皮质类固醇的作用。
如果采用甲氨蝶呤，同时应给予叶酸补充，密切关注避孕和生殖健康建议。建议监测全血细胞计数、肾功能和肝酶。
低硫代嘌呤甲基转移酶 (TPMT) 活性患者采用常规剂量的硫唑嘌呤时骨髓抑制风险增加；患者可在开始前测试是否有 TPMT 缺乏症。
大剂量静脉注射免疫球蛋白已被用在耐药病例中，据报在多肌炎和皮肌炎中有疗效。
推荐饮食生活方式措施。
应告知患者避免在就寝前 2 到 3 个小时内进食以及避免喝含咖啡因及碳酸的饮料。
人工泪液作为初始治疗是有所帮助的。口干患者可能需要人工唾液制剂。
眼科和牙科的密切随访对预防与泪液和唾液减少相关的并发症是至关重要的。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
毛果芸香碱 : 5 mg 口服，每日四次
或
西维美林 : 30 mg 口服，每日三次
毛果芸香碱和西维美林等拟副交感神经药可增加泪液和唾液分泌。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
羟氯喹 : 200-400 mg，口服，每日一次
一项回顾性、开放性研究显示，原发性干燥综合征患者可从羟氯喹中受益，[15] 这也可能有益于干燥综合征作为其重叠综合征一部分的患者。
如果服药，应每 6 至 12 个月定期进行眼科视网膜病筛查。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
加巴喷丁 : 300-1800 mg/日，口服，每日分 3 次给药
或
阿米替林 : 25-50 mg 口服，每日晚间服用一次
对于感觉神经病，采用加巴喷丁或阿米替林的标准治疗可用作一线治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 每日 0.5-1 mg/kg，口服，持续 4-6 周，然后根据疗效，逐渐减少剂量
环磷酰胺 : 请教顾问医生以指导剂量
在有运动神经病或横贯性脊髓炎的更严重病例中，可能需要采用高剂量皮质类固醇以及偶尔细胞毒性药物进行免疫抑制治疗。在细胞毒性药物中，环磷酰胺是最常用的药物，采用毒性较低的霉酚酸酯治疗的作用仍在研究之中。所有药物应仅在有经验的风湿病学家的监督下使用。
已被发现是有效的，可加入到现有疗法中或单独使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
萘普生 : 500 mg，口服，需要时每日二次，最大剂量为 1250 mg/日
或
布洛芬 : 300~400 mg，口服，需要时每 6~8 小时一次，最大剂量为 2400 mg/日
泼尼松龙 : 每日 0.5-1 mg/kg，口服，持续 4-6 周，然后根据疗效，逐渐减少剂量
轻度浆膜炎可能对 NSAID 有反应。
皮质类固醇是更严重疾病治疗的支柱。
根据浆膜受累的严重程度，可能需要中或高剂量泼尼松龙；反应一般较好。[16]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
硝苯地平 : 30-60 mg 口服(缓释型)，每日 1 次，根据反应增加，根据使用的配方，最多 90-120 mg/日
西地那非 : 20 mg，口服，每日三次
或
波生坦 : 62.5 mg，口服，每日两次，连服 4 周，随后增加至 125 mg，每日两次
依前列醇 : 请教顾问医生以指导剂量
或
吸入性伊洛前列素 : 请教顾问医生以指导剂量
或
曲前列尼尔 : 请教顾问医生以指导剂量
治疗应由右心导管术的结果指导，包括对血管舒张药的血管舒缩反应的结果。
如果患者有反应，他们应采用最优耐受剂量的钙-通道阻滞剂作为一线治疗进行治疗。
对血管反应性测试没有反应的患者以及对钙-通道阻滞剂没有持续反应的患者应开始其他肺高压疗法。
口服磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非已被证明当用在原发性肺高压患者以及继发于风湿性疾病的肺高压患者时，可改善症状、功能容量和血液动力学。[17]
内皮素受体拮抗剂波生坦也已被证明能改善症状和功能容量，但其长期使用和对肺血流动力的影响较不确定。[18][19] 它应仅由对其使用有经验的医生使用，因为需要十分密切地监测不良反应，包括肝毒性在内。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1-2 mg/kg/日，口服
和
环磷酰胺 : 1-2 mg/kg/日，口服，或 600 mg/平方米体表面积，静脉注射，每月一次
或
泼尼松龙 : 1 mg/kg/日，口服，根据反应逐渐减少
重叠综合征中间质性肺疾病的免疫抑制治疗与系统性硬化和 SLE 中采用的类似。
对于混合结缔组织病患者，开始采用大剂量皮质类固醇治疗和泼尼松龙，随后引入每月静脉注射一次或每日口服的环磷酰胺。
适宜密切监测副作用，包括血细胞减少、血尿以及后续是否发展为恶性肿瘤。应给予避孕和生殖健康建议。
在抗合成酶综合征和间质性肺疾病受累患者中，皮质类固醇是最常使用的治疗。
虽然主要专家意见倾向于采用皮质类固醇和环磷酰胺，但硫唑嘌呤或麦考酚酯等其他治疗方式也已采用。但缺乏支持这一建议的证据。
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