BMJ Best Practice

预后

混合结缔组织病 (MCTD) 和其他重叠综合征是有十分多变病程的慢性病。整体状况由单个器官受累的严重程度定义。一些患者将会有少数药物干预很容易控制的轻微症状。其他患者将进展为内脏功能障碍,发展成危及生命的并发症,免疫抑制治疗可能有效亦可能无效。在这些患者中,肺高压、心脏受累或间质性肺疾病中的任何一种发作均意味着更差的预后,它们是积极免疫抑制治疗的适应症。肺高压是 MCTD 患者中最常见的疾病相关死因。

虽然总体预后在很大程度上由内脏受累以及对治疗的反应决定,但随着对积极免疫抑制治疗需求的增加,由于治疗引起的并发症的危害越来越引起重视。

抗合成酶综合征患者一般被认为预后不良,其死亡率要比没有抗合成酶综合征的肌炎者高 3 倍。

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