皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas, CTCL)一组具有异质性的罕见疾病，此病特征是以T淋巴细胞聚集为主或T淋巴细胞完全克隆性聚集于皮肤。蕈样霉菌病和它的白血病变异型，Sezary综合征，是最常见的亚型。

此疾病在皮肤有多种不同形式的表现，例如平坦的斑片、凸起的斑块、大肿块和/或明显的红皮病（严重和广泛的皮肤变红）等，因此诊断通常非常困难。

诊断需要依据临床表现、皮肤活检和实验室血液学检查，通常要求专家判定。

早期疾病通常需要针对皮肤的治疗（局部外用药物，光疗，和局部放疗）。对于皮肤疾病进展或者是晚期疾病患者，需要全身治疗（包括化疗、生物或免疫治疗、光分离置换法）。

早期和晚期疾病患者可以考虑参加临床试验。因为没有证据证明哪种治疗方法更优，因此可以根据医生和患者的意愿选择皮肤靶向治疗或全身性治疗。

疾病预后与诊断时分期密切相关。早期疾病的生存率极高。然而，尽管治疗可使疾病缓解，但患者在一段时间后可能复发且不容易治愈。

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas, CTCL)一组具有异质性的罕见疾病，特征是以T淋巴细胞聚集为主或T淋巴细胞完全克隆性聚集于皮肤。蕈样霉菌病和其白血病变异型，Sezary综合征，是最常见的亚型。[1]Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011;29:2598-2607.http://ascopubs.org/doi/full/10.1200/jco.2010.32.0630http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21576639?tool=bestpractice.com蕈样霉菌病 (MF) 常表现为惰性淋巴瘤，早期疾病预后良好，而 Sezary 综合征 (SS) 被认为是该病的一种侵袭性更强的疾病，导致生存期缩短。