BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

皮肤斑片、斑块或肿物

可能存在1种病变类型或全部3种病变类型

很多患者已患有皮肤病变多年并且接受过针对其他皮肤病变的治疗如银屑病、湿疹或皮肤过敏反应等。

斑片通常扁平并且可能伴有鳞屑皮肤淋巴瘤：早期斑疹样病变[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮肤淋巴瘤：早期斑疹样病变来自于克里斯蒂国家卫生局信托基金会，曼彻斯特，英国；经批准使用 [Citation ends].皮肤T细胞淋巴瘤：广泛斑片样病变[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 皮肤T细胞淋巴瘤：广泛斑片样病变来自于克里斯蒂国家卫生局信托基金会 (Christie NHS Foundation Trust) ，曼彻斯特，英国；经允许后使用 [Citation ends].斑块是更厚的凸起性病变，而肿物是凸起性病变可能伴有或不伴溃疡。亲毛囊性蕈样霉菌病患者的肿瘤和溃疡[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 亲毛囊性蕈样霉菌病患者的肿瘤和溃疡来自于克里斯蒂国家卫生局信托基金会，曼彻斯特，英国；经允许后使用 [Citation ends].

早期病变累及的典型部位包括臀部、大腿上端、腹部侧壁和上肢尺侧。除了MF的亲毛囊变异型，早期疾病面部受累不常见。

较晚期MF患者可表现为广泛的皮肤病变

皮肤异色病

萎缩、毛细血管扩张和色素沉着的临床特征

罕见 查看所有

红皮病

≥90%皮肤受累，弥漫性红斑改变红皮病[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 红皮病来自于克里斯蒂国家卫生局信托基金会，曼彻斯特，英国；经允许后使用 [Citation ends].可出现于红皮病型CTCL和Sezary综合征

其他诊断因素

常见 查看所有

瘙痒

这是一种常见的易使患者虚弱的症状，尤其见于Sezary综合征

色素减退型皮肤病变

蕈样霉菌病不典型的表现尤其见于黑人皮肤、儿童和青少年。

肢端孤立病灶

蕈样霉菌病的非典型表现（Worringer-Kollop病）

罕见 查看所有

淋巴结病

淋巴结病在较晚期阶段患者中表现明显。受累皮肤的引流淋巴结可触及，例如腋窝和腹股沟淋巴结。

全身症状

红皮病型患者可能出现不适感、体重减轻和寒战。

CTCL的侵袭性表现可能出现全身症状，例如发热、盗汗和体重减轻。

手掌足底皮肤角化症

手掌足底的弥漫性增厚和脱皮可见于Sezary综合征。

脱发

可出现于滤泡性蕈样霉菌病或Sezary综合征

狮面

可能见于Sezary综合征

甲营养不良

指/趾甲畸形可能见于Sezary综合征

肝肿大

可能在Sezary综合征的早期表现明显

睑外翻

Sezary综合征可出现因为红皮病和水肿导致的下眼睑外翻

大疱型、肉芽肿型、鱼鳞病样和紫癜样病变

蕈样霉菌病的罕见表现

危险因素

强 查看所有

年龄大于60岁

发病率随着年龄的增长显著增高，60岁以上患者具有最高的发病率[5]

男性

男性CTCL发病率通常是女性的两倍。[5]

黑人（蕈样霉菌病）；白人（Sezary 综合征）

美国黑人蕈样霉菌病的通常发病率是美国白人的两倍。[5]但是Sezary综合征在美国白人发病率更高。[7]

弱 查看所有

暴露于感染原

人类 T 淋巴细胞病毒 (human T-cell lymphotropic viruses)（HTLV-I 和 II）、人疱疹病毒 8 (HHV-8) 和人类免疫缺陷病毒 (HIV) 在 CTCL 中的作用存在争议，且证据并不充分。[10][11][16][17][18]最近有报道即使在疾病的最早期阶段，巨细胞病毒血清阳性与蕈样霉菌病和Sezary综合征显著相关。二者的巨细胞血清阳性比率显著高于健康人群和免疫抑制人群。[13]

细菌皮肤定殖的作用也在探索阶段，但是没有确切的结果[12]

染色体异常

1号染色体上似乎有一个与蕈样霉菌病恶性转化和进展相关的重要基因。[15]尽管蕈样霉菌病和Sezary综合征患者外周血淋巴细胞中可发现其他一些重复结构染色体的异常，但目前尚未得到确认。[15]

环境暴露于工业化学品，除草剂，杀虫剂

一个大的病例对照研究发现蕈样霉菌病患者环境暴露与免疫反应可能存在弱相关性。[9]

使用此内容应接受我们的免责声明。