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局部使用润肤剂
或
局部外用倍他米松戊酸酯
或
局部外用贝沙罗汀
或
卡氮芥
或
局部外用氮芥
或
UVB
或
外照射治疗
或
全皮肤电子束照射治疗
早期疾病仅包括斑片和斑块。皮肤靶向治疗仍是主要的治疗手段，然而，单纯观察也可能足够，但需要多年的观察。由于未显示某种治疗优于其他，治疗选择依赖于医生和患者的意愿。
局部使用润肤剂可能是早期疾病仅需的治疗。
局部外用皮质类固醇（例如：倍他米松）已显示良好的治疗反应及症状缓解。[26]
局部化疗药物，例如氮芥（mechlorethamine，nitrogen mustard）或卡氮芥 (BCNU) 已显示成功治疗浅表皮肤疾病。[27][28][29][30]证据 B然而，局部外用氮芥作为专利产品并不是随处可见，需要专门的药剂师配制。
局部维A酸，例如贝沙罗汀，可作为病变靶向治疗，或考虑应用于其他局部治疗后难治性或不耐受的早期CTCL患者。
UVB光疗法可用于治疗斑片疾病，但被认为治疗斑块疾病无效。
CTCL是对放疗极为敏感的肿瘤。外照射放疗在孤立性局部皮肤疾病的治疗中占有重要地位。全皮肤电子束照射 (TSEBT) 也被广泛应用。
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
局部外用贝沙罗汀
或
局部外用氮芥
或
UVB
或
甲氧沙林 : 单次剂量0.6 mg/kg，口服，UVA治疗前2小时给药。
和
UVA : 一周三次，持续3-4个月
或
甲氧沙林 : 单次剂量0.6 mg/kg，口服，UVA治疗前2小时给药。
和
UVA : 一周三次，持续3-4个月
和
干扰素α-2a
或
全皮肤电子束照射治疗
早期疾病仅包括斑片和斑块。由于未显示某种治疗优于其他，治疗选择依赖于医生和患者的意愿。
治疗选择包括局部使用贝沙罗汀，局部使用氮芥 (mechlorethamine, nitrogen mustard) ，[30]光疗法（例如，UVB或PUVA）和全皮肤电子束照射治疗 (TSEBT) 。
应该注意局部外用氮芥作为专利产品并不是随处可见，需要专门的药剂师配制。
UVB光疗法可用于治疗斑片疾病，然而，不认为其对治疗斑块疾病有效。
由于PUVA治疗的穿透力增加可达真皮层，因此其被认为是斑块疾病患者的治疗选择，且一直是早期疾病患者最有效的治疗手段之一。证据 B然而，鲜有数据有关于PUVA治疗对总生存的影响。维持治疗可延长缓解时间。为提高反应率同时最大程度减少紫外线暴露，PUVA已与干扰素α等全身治疗联合应用。[36]
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
外照射治疗
或
全皮肤电子束照射治疗
或
甲氧沙林 : 单次剂量0.6 mg/kg，口服，UVA治疗前2小时给药。
和
UVA : 一周三次，持续3-4个月
-- 和 / 或 --
干扰素α-2a
或
甲氨喋呤
由于未证实某种疗法优于其他，通常治疗选择依赖于医生和患者的意愿。
CTCL是放疗极度敏感的肿瘤，外照射放疗对于缓解厚斑片和体积较大的肿瘤结节起重要作用。[37]
全皮肤电子束照射同样可应用于晚期疾病。晚期疾病患者反应率通常低于早期患者，但仍可取得良好的缓解效果。[41]TSEBT治疗后可用其他治疗方式维持治疗。例如，在TSEBT后采用PUVA辅助治疗可以显著改善患者的无病生存率。[40]
可行PUVA联合干扰素治疗。
对于各期CTCL（通常超出局限斑片疾病），单用干扰素-α也是行之有效的治疗手段。
已发现低剂量口服甲氨蝶呤有效且一般耐受良好。[42]
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
贝沙罗汀
伏立诺他
或
罗米地辛
或
贝伦妥单抗-维多汀
口服贝沙罗汀是一种新型维A酸类药物，在持续治疗及难治性晚期患者中已成为较好的全身性治疗方式之一。高甘油三脂血症及甲状腺功能减退是常见但可逆的不良反应，在贝沙罗汀治疗前可立即予降脂药物及左甲状腺素治疗。
伏立诺他和罗米地辛为组蛋白脱乙酰基酶 (HDAC) 抑制剂。临床研究证实两种药物均可改善皮肤病变及其他症状（例如瘙痒）。[74][75][76]
贝伦妥单抗-维多汀是一种抗体-药物偶联物，可使细胞毒性药物一甲基澳瑞他汀 E (MMAE) 靶向作用于 CD30 阳性癌细胞。贝伦妥单抗-维多汀对 CD30 阳性 CTCL 具有高度活性。[79]一项 III 期临床试验的对象涵盖了既往经过治疗的 CD30 阳性蕈样霉菌病或原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤成人患者。结果发现，相比于医师选择的甲氨蝶呤或贝沙罗汀 (13%)，使用本妥昔单抗 (56%) 后，至少持续 4 个月客观全身反应有显著改善。[80]
如果该患者是合适的人选，应考虑入组临床试验。
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
甲氧沙林 : 单次剂量0.6 mg/kg，口服，UVA治疗前2小时给药。
和
UVA : 一周三次，持续3-4个月
-- 和 / 或 --
干扰素α-2a
或
全皮肤电子束照射治疗
或
局部外用氮芥
可考虑PUVA联合干扰素α治疗。（单独使用PUVA方法仅限于早期CTCL，因为晚期患者单独使用PUVA方法很难获得完全缓解）
干扰素α可单独应用。已报道该治疗可产生良好的治疗反应率，一些治疗的缓解持续＞2年。[67][68]
全皮肤电子束照射 (TSEBT) 可能使患者获益。晚期疾病患者反应率通常低于早期患者，但仍可取得良好的缓解效果。[41]TSEBT治疗后可用其他治疗方式维持治疗。例如，在TSEBT后采用PUVA辅助治疗可以显著改善患者的无病生存率。[40]
局部外用氮芥 (mechlorethamine, nitrogen mustard) 治疗已被证实可成功治疗浅表皮肤病变。[27][28][29][30]证据 B但该药作为一种专利产品不能在所有地方获得此药，可能需要药剂师合成。
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
贝沙罗汀
或
甲氨喋呤
伏立诺他
或
罗米地辛
或
贝伦妥单抗-维多汀
口服贝沙罗汀是一种新型维A酸类药物，在持续治疗及难治性晚期患者中已成为较好的全身性治疗方式之一。高甘油三脂血症及甲状腺功能减退是常见但可逆的不良反应，在贝沙罗汀治疗前可立即予降脂药物及左甲状腺素治疗。
全身化疗作为姑息性治疗而非治愈性，虽然能观察到良好的治疗反应，但与其他淋巴瘤相比总体结果仍不令人满意。
可考虑的单药包括甲氨蝶呤。
伏立诺他和罗米地辛为组蛋白脱乙酰基酶抑制剂。临床研究证实两种药物均可改善皮肤病变及其他症状（例如瘙痒）。[74][75][76]
贝伦妥单抗-维多汀是一种抗体-药物偶联物，可使细胞毒性药物一甲基澳瑞他汀 E (MMAE) 靶向作用于 CD30 阳性癌细胞。贝伦妥单抗-维多汀对 CD30 阳性 CTCL 具有高度活性。[79]一项 III 期临床试验的对象涵盖了既往经过治疗的 CD30 阳性蕈样霉菌病或原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤成人患者。结果发现，相比于医师选择的甲氨蝶呤或贝沙罗汀 (13%)，使用本妥昔单抗 (56%) 后，至少持续 4 个月客观全身反应有显著改善。[80]
应始终考虑入组临床试验。
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
体外光分离置换法
和
干扰素α-2a
或
贝沙罗汀
或
甲氨喋呤
或
喷司他汀
或
克拉屈滨
或
氟达拉滨
伏立诺他
或
罗米地辛
或
贝伦妥单抗-维多汀
阿仑珠单抗
因ECP在很多晚期疾病患者中缺乏治疗反应，因此建议采用各种联合治疗方案。例如有研究支持干扰素α与ECP联合治疗。[58][59][60][61][62][63][64]
口服贝沙罗汀是一种新型维A酸类药物，在持续治疗及难治性晚期患者中已成为较好的全身性治疗方式之一。
单药化疗药物包括甲氨蝶呤或嘌呤类似物，例如喷司他丁、克拉屈滨和氟达拉滨。
伏立诺他和罗米地辛为组蛋白脱乙酰基酶抑制剂。临床研究证实两种药物均可改善皮肤病变及其他症状（例如瘙痒）。[74][75][76]
贝伦妥单抗-维多汀是一种抗体-药物偶联物，可使细胞毒性药物一甲基澳瑞他汀 E (MMAE) 靶向作用于 CD30 阳性癌细胞。贝伦妥单抗-维多汀对 CD30 阳性 CTCL 具有高度活性。[79]一项 III 期临床试验的对象涵盖了既往经过治疗的 CD30 阳性蕈样霉菌病或原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤成人患者。结果发现，相比于医师选择的甲氨蝶呤或贝沙罗汀 (13%)，使用本妥昔单抗 (56%) 后，至少持续 4 个月客观全身反应有显著改善。[80]
阿仑珠单抗，是一种 CD-52 的单克隆抗体，因在晚期患者中有令人振奋的疗效而可以考虑使用。[77]
对于合适的患者参加临床试验是一种选择。
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
外照射治疗
或
全皮肤电子束照射治疗
或
喷司他汀
或
克拉屈滨
或
氟达拉滨
或
吉西他滨
或
环磷酰胺
和
多柔比星
和
长春新碱
和
泼尼松龙
或
伊达比星
和
依托泊苷
和
环磷酰胺
和
长春新碱
和
博来霉素
和
泼尼松龙
或
依托泊苷
和
长春新碱
和
多柔比星
和
环磷酰胺
和
泼尼松龙
多柔比星脂质体
外照射治疗可用于缓解较厚的片状病变以及体积较大的肿瘤结节。[37]
全皮肤电子束照射也有一定疗效。如果在这一期中使用，可以考虑在全皮肤电子束照射后采用其他方式维持治疗。例如，在TSEBT后采用PUVA辅助治疗可以显著改善患者的无病生存率。[40]
可以考虑采用单药化疗（喷司他汀，克拉屈滨，氟达拉滨，吉西他滨）或联合化疗。常用的方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松龙），VICOP-B（伊达比星、依托泊苷、环磷酰胺、长春新碱、博来霉素、泼尼松龙）和EPOCH（依托泊苷、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松龙）。
多柔比星脂质制剂在应用过程中的缓解率更高，心脏毒性更小，可作为单药化疗方案使用。[47]
参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
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