BMJ Best Practice

诊断标准

CTCL的临床分期系统[21]

ⅠA期：斑片和/或斑块；占皮肤表面积＜10%

ⅠB期：斑片和/或斑块；占皮肤表面积≥10%

ⅡA期：淋巴结肿大，但组织学未受累

ⅡB期：出现皮肤肿瘤，但组织学未受累瘤或无红皮病

Ⅲ期：红皮病，但组织学未受累

ⅣA期：淋巴瘤肿大，且组织学受累

ⅣB期：内脏器官和组织学受累

国际皮肤淋巴瘤协会 (International Society for Cutaneous Lymphomas, ISCL) 和欧洲癌症研究和治疗组织 (European Organisation of Research and Treatment of Cancer, EORTC) 对蕈样霉菌病和Sezary综合征的临床分期和分类作出了进一步的修改[21]

肿瘤分期（皮肤）

  • T1：局限性斑片，丘疹和/或斑块，占皮肤表面积＜10%

    • T1a：仅为斑片

    • T1b：斑块伴有/不伴有斑片

  • T2：斑片，丘疹或斑块，占皮肤表面积≥10%

    • T2a：仅为斑片

    • T2b：斑块伴/不伴斑片

  • T3：1个或多个肿物形成，直径≥1cm

  • 融合性红斑，占皮肤表面积≥80%

淋巴结分期

  • N0：临床上无外周淋巴结异常，无需活检

  • N1：临床上外周淋巴结异常，组织病理学受累，无非典型淋巴细胞

    • N1a：克隆阴性

    • N1b：克隆阳性

  • N2：临床出现外周淋巴结异常；组织病理学受累，非典型淋巴细胞聚集

    • N2a：克隆阴性

    • N2b：克隆阳性

  • N3：临床出现外周淋巴结异常；组织病理学受累，淋巴结结构被非典型淋巴细胞或肿瘤细胞部分或完全取代；克隆阳性或阴性

  • Nx：临床出现外周淋巴结异常，但无明确的病理组织学受累

转移分期（内脏）

  • M0：无内脏器官受侵

  • M1：内脏器官受侵

血液分期

  • B0：无血液学受累；在外周血中，非典型细胞或Sezary细胞＜5%

    • B0a：克隆阴性

    • B0b：克隆阳性

  • B1：Sezary细胞≥外周血淋巴细胞的5%，但未到达B2的标准。

    • B1a：克隆阴性

    • B1b：克隆阳性

  • B2：1000/μL或更多的Sezary细胞；克隆阳性。

对于早期蕈样霉菌病ISCL诊断标准[21]

ISCL建议对于可疑斑片或斑块，或其肿瘤分期不能达到诊断标准者，不应纳入蕈样霉菌病或Sezary综合征的数据库，也不能进入针对MF或SS进行治疗性试验。早期诊断蕈样霉菌病标准[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 早期诊断蕈样霉菌病标准依据国际皮肤淋巴瘤学会 (International Society for Cutaneous Lymphomas, ISCL) 早期蕈样霉菌病诊断流程 [Citation ends].

隆德-布劳德图表[22]

通过隆德和布劳德设计的皮肤受累百分比的评估来确定疾病的程度和对治疗的反应。

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