BMJ Best Practice

检查

首要检查

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检查
结果

全血细胞计数

检查

在早期疾病中通常正常

Sezary综合征可能出现淋巴细胞增多

结果

正常或淋巴细胞增多

血涂片Sezary细胞筛查

检查

可能通过厚层不同或薄层涂片检测。不同的阅片者检测结果可能有差异。定量计数可提供更多信息。

结果

＞5%的循环淋巴细胞是非典型的脑形细胞

皮肤活检

检查

所有患者都需要活检。早期疾病可能没有特异性。如果临床怀疑可以再次进行活检。确保患者在活检前2周内不能局部应用皮质类固醇。

蕈样霉菌病的组织病理学特征包括以下几点。

•早期斑块病变：浅表的条带形或苔藓样浸润，主要由淋巴细胞和组织细胞组成。可见到少量非典型细胞，其细胞核小到中型，高度锯齿状（如脑状）且有的深染。主要局限于表皮（向表皮性）。

•典型斑块：向表皮性较斑块更明显。Pautrier微脓肿（表皮内的不典型CD4阳性T细胞）为高度特征性表现但仅在少数病例中可观察到。

•肿瘤病灶：皮肤浸润范围更广泛，病变可能失去向表皮性。肿瘤细胞数量增多，体积变大，表现为有不同比例的大、中、小型脑形细胞和核显著的中型原始细胞。可能转变为CD30阴性或阳性的弥漫大细胞淋巴瘤，这通常与不良预后有关。[19]Sezary's综合征(SS)的组织病理学特征有可能无特异性或与蕈样霉菌病特征相似。

结果

表皮非典型淋巴细胞浸润表皮以及在表皮真皮交界处线性排列

PCR技术检测T细胞受体

检查

帮助识别患者外周血液中是否存在T细胞克隆，而T细胞克隆是肿瘤负荷和预后的标志物。该检测方法存在假阴性结果（比例高达20%）。出现假阴性结果的原因可能是由于PCR检测技术方面的原因和/或由于早期病变活检组织中缺乏淋巴细胞性浸润导致。阳性结果也并不等同于恶性肿瘤，因为部分良性皮肤病在PCR检测中也存在克隆性增殖。

结果

T细胞克隆检测

流式细胞术

检查

对血液、骨髓、淋巴结悬液及体液进行免疫分型

结果可以表示为百分比或绝对值。CD4/CD8比例＞10认为有意义。

结果

淋巴细胞亚群：外周血中CD4阳性T细胞扩增数；CD4/CD8比例

基本代谢功能检查

检查

用于在治疗前评估肾脏的基线功能

结果

有可能正常或紊乱

肝功能检测(LFTs)

检查

由于在治疗前评估肝脏的基线功能

结果

通常为正常

血清LDH

检查

在系统性疾病中可以出现升高，并且为红皮病性皮肤T细胞淋巴瘤的一个强烈的不良预后预测指标。

结果

通常为正常


需要考虑的检查

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检查
结果

血清学检测成人类 T 淋巴细胞病毒(HTLV)-1

检查

对于所有MF或SS患者需行HTLV-1检测，将存在HTLV-1的成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukaemia/lymphoma, ATLL)与其他类型T-细胞白血病相鉴别，例如T-幼稚淋巴细胞性白血病(T-PLL)

结果

阳性或阴性

骨髓活检

检查

对于ⅡB期（肿瘤形成，但无组织受累或红皮病）、Ⅲ期（红皮病，但无组织受累）、Ⅳ期（淋巴结和/或内脏浸润）以及外周血存在受累（Sezary细胞≥淋巴细胞的5%）的蕈样霉菌病患者需行骨髓穿刺抽吸术或骨髓环钻活检术。

结果

非典型T-淋巴细胞骨髓浸润

淋巴结活检

检查

用于临床检查出现外周淋巴结肿大的患者。

结果

分期工具

CT扫描

检查

除ⅠA期（斑块或湿疹斑，占皮肤表面积10%以下）或ⅠB期（斑块或湿疹斑，占皮肤表面积10%以上）蕈样霉菌病以外，所有患者均需行胸、腹、盆腔CT扫描分期。

结果

分期工具

HIV检测

检查

所有疑似淋巴瘤患者均应进行 HIV 检测，以便与 HIV 相关的恶性肿瘤进行鉴别。

结果

阳性或阴性


新兴检查

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检查
结果

FDG-PET扫描

检查

氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描(2-fluorodeoxy-D-glucose positron-emission tomography, FDG-PET)检查并非常规检查，但它可以提高分期的准确性并可以监测皮肤、淋巴结及内脏对于治疗的反应。[20]

结果

CTCL中，结外和结内病变在生理性及解剖学上存在着广泛的多样性

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