BMJ Best Practice

病因学

病因仍然不明。 但某些病毒、药物、外源性毒素和代谢紊乱有所关联。 其中包括：[8]

  • 病毒性感染：B 型流感（以及较不常见的 A 型流感）、水痘-带状疱疹、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、单纯性疱疹病毒、艾柯病毒 2 型以及埃-巴二氏病毒。 在 1980 年至 1987 年期间报告给疾病防治中心的 1160 例瑞氏综合征中，93% 的患者之前患有病毒性感染。[5] 其中，73% 患有流感；21% 患有水痘-带状疱疹感染；14% 患有病毒性肠胃炎；5% 患有病毒疹。[5]

  • 药物：乙酰水杨酸、止吐药、丙戊酸、过时的四环素类药物、齐多夫定、去羟肌苷和对乙酰氨基酚。 阿司匹林是经典的与瑞氏综合征相关的药物，并得到充分研究。[5][10] 但研究并没有明确支持或推翻其在儿童中的因果关系。[8]

  • 毒素：黄曲霉毒素、楝树油、次甘氨酸（存在于未熟的西非荔枝果中）、各类农药、聚乙烯和各类杀虫剂。

  • 最初病毒性感染的非典型反应：在有遗传素质的个体中，假定接触某些外源性物质触发了一系列导致线粒体功能障碍的事件。[6]

先天性代谢缺陷可能会与瑞氏综合征相似。 这些状况包括尿素循环障碍、糖原贮积病、有机酸血症、原发性肉碱缺乏症、遗传性果糖不耐受和脂肪酸氧化缺陷。[4]

病理生理学

发病机制不明，但之前的病毒性感染似乎是大多数病例中所涉及的始动因素。[11] 在某些有遗传素质的个体中，这种感染随后会扰乱多个器官——尤其是肝脏——以及肾脏、大脑和骨骼肌组织中的线粒体功能和脂类代谢。[6] 受损细胞释放细胞因子和其他促进代谢的变化的中介物，并可能使得组织对外生性因素造成的进一步损伤敏感。[6]

特别是在肝脏中，这一代谢衰竭会导致糖异生减少，脂肪酸与氨的生成增加。 这一过程随后可能会由引入额外的环境因素或由潜在的代谢紊乱而加剧。 在中枢神经系统 (CNS) 中，由此导致的低血糖和高氨血症可能会导致脑水肿和颅内压增高。

分类

国家瑞氏综合征监测系统（美国）（修改自 Hurwitz ）[2]

  • 第 1 阶段：昏睡、呕吐

  • 第 2 阶段：烦躁、谵妄、反射亢进、巴宾斯基氏征阳性、瞳孔散大/呆滞、对疼痛有反应

  • 第 3 阶段：去皮质姿势、迟钝、对疼痛无反应

  • 第 4 阶段：去大脑姿势、昏迷、瞳孔固定/散大

  • 第 5 阶段：反射消失、弛缓性麻痹、瞳孔无反应、癫痫发作、呼吸衰竭

  • 第 6 阶段：患者不能归类，因为患者采用了箭毒或另一种改变意识水平的药物进行了治疗。

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